房间隔缺损，先天性心脏病系列之一

概述：

房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，可以称为最简单的心脏内部畸形。是最早通过体外循环技术外科手术的心内畸形，最早通过心导管技术行心内封堵的畸形。临床工作中会经常遇见这样的小朋友和成年患者。

胚胎学：

胚胎发育过程中，左、右心房之间残留未闭引起，多因房间隔的发生、吸收、融合异常导致。与遗传因素、胎儿发育的母体和环境因素有关。

分型

解剖分型可以分为继发性房间隔缺损，原发性房间隔缺损，静脉窦型房间隔缺损，冠状静脉窦型房间隔缺损

临床分型可以分为：上腔静脉型，下腔静脉型，中央型，混合型。

症状

多数房间隔缺损的儿童早期症状不明显，缺损大的患儿可以容易得感冒等呼吸道症状，活动一般不受限制。可以等到青年才出现气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数患儿症状加重，并常出现心房颤动，心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死亡的重要原因。

体格检查多数患儿体型瘦弱，并常有左侧前胸壁稍有隆起，心脏搏动增强，并可触及右心室抬举感等。典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及II-III级收缩期吹风样杂音，伴有第二杂音亢进和固定分裂。

其他症状

晚期发展成充血性心力衰竭，颈静脉怒张，肝脏增大等。可以出现重度肺动脉高压，艾森曼个综合征，口唇和四肢末梢变紫。

诊断

1， 病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。

2， 体征;可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。

3、辅助检查

①心电图检查：主要为电轴右偏、不完全性右束支传到阻止和右心室肥大。

②胸部X线：可以表现为肺血充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出，左心室和主动脉正常或比正常稍小。

③超声心动图：可见右心房、右心室增大，室间隔与左心室后壁同向运动等右心负荷过重表现，房间隔中部连续性中断，并可测量缺损大小。彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量。

治疗

治疗方针：诊断明确的房间隔缺损患儿一般都应手术治疗，尤其缺损较大的更应该积极手术。

手术禁忌症：重度肺动脉高压，临床上有明显紫绀、心功能衰竭者。

手术方法：①外科手术，根据缺损大小可以补片方法或者直接缝合，补片有涤纶补片和牛心包片，自体心包片。切口可以传统胸部正中切口，我们心脏也可以右侧腋下切口手术。

②介入封堵术，适合于中央型缺损，缺损边缘有足够的自身组织。

③手术风险：一般在1%以下。

预后情况

未手术的患儿多数可以生长到成年，但是寿命可能缩短，可以死于充血性心功能衰竭。

手术患者，由于血流动力学的改善，患者症状明显减轻或者消失，长期生存率和正常人对比没有明显差异，体力活动等和正常人也无明显差异。

出院护理

出院吃数天至一月的强心利尿补钾药物，正常饮食，小朋友可以少量多餐，刚出院饮食清淡好消化，避免辛辣刺激。注意休息。出院后假如有感冒等，可以和无心脏病人治疗一样输液等。