最新权威指南：ARVC“致心律失常性右心室心肌病”的十大要点

1.            ARVC，英文全称Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy，取每个英文单词的第一个字母而得简称“ARVC”，中文名为“致心律失常性右心室心肌病”。从其病名就可以看出，ARVC以右心室（心脏有左心室、右心室）心肌病变为主要特征，而心律失常（会导致晕厥、心脏性猝死）往往是ARVC的主要临床表现。

2.            ARVC是一种基因突变引起以心肌进行性损害为特征的遗传性疾病。73%的病人可以有明确的基因突变。因此，对于疑似或临床明确诊断为ARVC的患者，应进行遗传咨询和检测。

3.            ARVC是一种罕见病，患病率从1:1000到1:5000不等。

4.            ARVC临床以男性为主，发病早，平均年龄在23岁（范围13-57）左右。

5.            对于确诊为ARVC的患者，要尽量避免高强度运动，从而降低猝死和疾病进展的风险。

6.            ARVC是一种致死性疾病。43%的患者在5.75年的中位随访期间发生了室性心动过速/心室颤动，有10.8%的患者发生了潜在的危及生命的事件。因此一旦确诊，要积极主动治疗，预防患者猝死。

7.            ICD（植入型心律转复除颤器），虽然不能根治疾病，但可以预防各种心律失常导致的猝死，故而是预防猝死的神奇。对于ARVC患者，如有严重右心室功能障碍（右心室射血分数≤35%）或左心室收缩功能（左心室射血分数≤35%）障碍，应考虑ICD；有心律失常导致的晕厥患者应考虑植入ICD；发生有室性心动过速或心室颤动的ARVC患者，均应植入ICD。

8.            对于ARVC患者，应使用β受体阻滞剂（比如美托洛尔缓释片）治疗。如效果差，可以联合胺碘酮、普罗帕酮或索他洛尔等药物治疗。

9.            对于ARVC患者发生室速或ICD植入后有电击（尽管使用了β受体阻滞剂），应考虑进行导管消融。

10.            对于ARVC患者的一级亲属，应进行心电图和超声心动图检查。

节选并译自“2022 年ESC室性心律失常患者管理和心脏性猝死预防指南”