儿童胶质细胞瘤怎样分类?

分类:根据WHO《中枢神经系统肿瘤分类》2016版，儿童脑胶质瘤分为以下几类:

1.弥漫性星形细胞瘤(diffuseastrocytoma):属WHOI|级;其特征是分化良好的肿瘤性星形胶质细胞弥漫性浸润正常脑实质，可见MYB/MYBL1的扩增或重排。

2.毛细胞性星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma):属WHO|级;其特征是在致密双极性星形胶质细胞区存在GFAP阳性突变，与边界清楚的细胞稀疏囊性区域交替出现，可见BRAF基因或MAPK信号通路的其它基因突变。

3.多形性黄色细胞瘤(pleomorphicxanthoastrocytoma):属WHOII级;病变通常有囊性变，其组织学特征是致密的细胞和核异型，具有多形性和多核性，可能出现BRAFV600E突变和9p21(CDKN2A/B)缺失。

4.室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(subependymalgiantcellastrocytoma):属WH0|级;发生于Monro孔附近，与结节性硬化症密切相关。组织学上，这类肿瘤包含大肥胖细胞、梭形细胞和神经节细胞样星形胶质细胞，镜下可见血管周围假栅栏结构，但没有有丝分裂。其发生可能与mTOR信号的失调有关

5.神经节胶质细胞瘤(Ganglioglioma):属WHOI级;在星形胶质细胞或偶尔少突胶质细胞背景下,由高分化双核神经节细胞组成。可见BRAF基因突变，尤其是BRAFV600E突变。

6.纤维增生性婴儿星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤(desmoplasticinfantileastrocytomaandganglioglioma):属WHO|级;通常是位于皮质的囊性肿瘤;在组织学上，表现为致密的纤维状间质，含有由神经上皮细胞和星形细胞分化的混合细胞;常有BRAFV600E突变。

7.胚胎发育不良性神经.上皮瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumor):属WHO|级;常发生在儿童和青年人的颞叶，以癫痫为主要症状;组织学上由少突胶质样细胞结节或局灶性皮质发育不良和黏液基质中含有“浮动神经元”的松散结构成分混合组成;常见FGFR1改变和MAPK通路激活突变。

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