尿道下裂

尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下，当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对睾酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。空军军医大学西京医院整形外科夏文森

尿道下裂依据尿道口的位置不同可分为以下四型：①阴茎头、冠状沟型；②阴茎体型；③阴茎阴囊型；④会阴型。由于阴茎下弯程度与尿道口的位置不成比例，有些前端型尿道下裂却合并严重的阴茎下弯。为了便于估计手术效果，Barcat按阴茎下弯矫正后尿道口退缩位置来分型的方法被许多人接受，此分型包括①前段型，矫正后尿道外口位于阴茎头或冠状沟；②中段型，矫正后尿道外口位于阴茎体；③后段型：矫正后尿道外口位于阴茎阴囊交接部或会阴。

发病机制

尿道板源自泄殖腔和尿生殖窦壁的向外生长。尿道发育开始于胚胎10mm阶段（大约发育的第4周），这时尿道板被认为是内泄殖腔前壁的增厚。尿道板任一侧尿生殖窦的生殖部分腹侧的尿道褶发育形成尿道沟。这些尿道褶表面覆盖上皮，尿道褶之间的尿道沟被称为初级尿道沟。次级尿道沟在胚胎35mm阶段发育（大约第8周），是初级尿道沟顶部分解的结果。这个过程的持续形成了最后的尿道沟。在男性胎儿50mm阶段（大约发育的第1 1周），睾丸间质细胞（Leydig细胞）的数量、大小和功能增加，尿道褶开始向膜侧中线融合形成尿道。经过相似的过程，阴茎头部尿道的近段部分很快形成，并分化自尿道板（内胚层起源）。阴茎头部尿道的远段部分由向尿道板远端生长的表面上皮（外胚层起源）薄层内生形成，发育完成时变为复层鳞状上皮。
“发育停滞”学说是对尿道下裂最合理的解释，它解释了伴随尿道下裂的三个典型特征：阴茎弯曲、尿道下裂的尿道口和包皮缺乏。大约在尿道关闭完成的同时，阴茎完全伸直，这恰好在包皮形成之前。
研究证实，纤维生长因子（FGF）-10基因受到干扰可能导致尿道下裂。Hoxa13基因变异和功能缺失将导致尿道板上皮Fgf8和Bmp7表达的联合缺失，导致尿道下裂发生。

疾病治疗

尿道下裂必须手术矫正。手术目的：第一，纠正下屈畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎。第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。

手术指征：除冠状沟型尿道下裂可作可不作手术外，其余各型必须颈手术纠正。

手术方法：据统计手术方法在150种以上。应根据手术者的枝术，患者的年龄和阴茎发育情况区别对待。一般说来，在幼年即完成治疗，可消除患者的心理影响，但年龄越小越不合作，加之阴茎小，操作困难，故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术，即在幼时先切除纤维索，纠正下屈畸形、待阴茎发育后再行II期尿道成形术。

畸形矫治：手术矫治为唯一的有效方法。一般应该在入学前完成手术矫治，因为这时阴茎已长得较大，孩子能主动配合手术，又能避免入学后的心理损害。矫治手术种类繁多，根据具体的病例与医疗条件选用不同的手术方法，大约可分两类。
1．分期手术：第一期矫治阴茎下曲，包皮由背侧转移到腹侧，为尿道重建手术提供条件。当期手术在距第一期手术半年后进行，利用阴茎腹侧包皮建造新尿道，使尿道开口于阴茎头部。手术成功就能达到直立排尿，成年后有生育能力。
2．一次手术：这是医院采用的常规手术方法。在一次手术中完成阴茎下弯矫正，消除阴茎背侧包皮堆聚，用膀胱粘膜代建尿道，并使尿道开口于阴茎头的正常部位。这种手术更符合正常生理结构，外观也与常人相似。病人可免除多次手术的痛苦，并发症少，成功率高，疗效较为满意。

并发症防治

常见的并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等，防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备，术中精细操作，术后小心护理，可减少并发症的发生。

最常见的并发症，应属重建尿道后因伤口愈合不佳而生成的瘘管。这种并发症与血肿形成、伤口感染、重建的尿道过长、使用的皮不够且张力太大或手术的技巧与材料不良等因素均有关系。为了减少瘘管的发生，对于尿道下裂情况严重的病人，应分多次手术，并尽量避免产生血肿及伤口的感染。使用的皮尽量少去创伤并且要有足够的血液供应，采用无反应的缝线及精小的器械，减少异物的存留及缝合处的张力，增加接触面积，改善手术的技巧和施以适当的尿液导流。手术后伤口裂开、尿道及尿道口狭窄、尿道憩室或排尿困难等情形亦偶而可发生，均为技术问题，应可避免。

术前准备

尿道下裂术前准备的要求较一般尿道手术更为严格，并有一定的特殊性。除进行一般尿道手术前的准备外，还应作到以下几点。

1、阴茎过小者，适当应用男性激素治疗，待阴茎发育后，再行手术。

2、有尿路感染者，术前必须严格控制感染。

3、术前3天每天用肥皂水清洗会阴部，并用洗必泰湿敷。

4、详细检查尿道口的位置，正确估计阴茎伸直术后尿道口回缩的位置，同时测量包皮、阴茎及阴囊的皮肤是否可以利用。通过综合判断，决定采用一期或分期手术以及何种手术方式。

尿道下裂各类手术采用的麻醉、体位基本相同。幼儿宜用氯胺酮麻醉，少儿及成人可用腰麻或硬脊膜外腔阻滞麻醉。阴茎型尿道下裂取平卧位手术，阴囊、会阴型取膀胱截石位。

术后注意事项

一，矫正尿道下裂，首先是确保尿道重建成功，其中当然以包皮皮瓣法为好，其它还有阴茎皮瓣法、植皮法等。多发问题是尿瘘和挛缩致尿道狭窄等。

二、矫正阴茎弯曲畸形，重点是解除引起阴茎弯曲的纤维组织及其它病变组织的牵扯。但一定注意切勿损伤与切掉阴茎的白膜，否则易致继发性阴茎弯曲。

三，术前、术中及术后的预防感染措施。从术前清洗、术中的一切无菌操作及手术期抗生素的应用，术后尿道与局部伤口良好护理、合理有效抗生素的应用，这时拔除尿管等均是重要的。

四，注意阴茎勃起的防治也是确保手术成功的重要措施，雌性激素的短期应用是很有必要的。
五，阴茎伤口处理、护理以适当、完好的压力包扎尤为重要，以防渗血、死腔等，尿道瘘与狭窄一般是较晚时期才显示出来，当然也应采取相应防治措施，如方法选择、术中操作仔细、注意尿道吻合等。