干燥综合征（Sjogren’s syndrom）--患者的苦，医者的痛

张女士今年40岁，由于双下肢出现紫癜样皮疹伴下肢关节疼痛，去当地医院就诊，化验检查发现类风湿因子阳性（低滴度），血沉增快，当地医院诊断为类风湿关节炎和过敏性紫癜。由于治疗效果不佳，来我院就诊，进一步检查发现患者免疫球蛋白增高，抗核抗体高滴度阳性，抗SSA，SS B抗体阳性，仔细询问患者还有长期吃干食物时吞咽困难的症状，病理活检提示干燥综合征。

一、什么是干燥综合征？
干燥综合征，英文名Sjogren’ssyndrom，是1933年瑞典医生HenrikSjogren首先报道的疾病，为纪念他对该疾病的贡献，以他的名字命名了该疾病。干燥综合征是一种慢性自身免疫性炎症疾病，主要是由于产生水分的腮腺和泪腺遭到破坏，明显的降低唾液和泪液的质量而出现口眼干燥症状的一类疾病。大约一半的患者单独发病，称为原发性干燥综合征，另外一半继发于类风湿关节炎、红斑狼疮或硬皮病称为继发性干燥综合征。

二、干燥综合征的常见症状有哪些？
常见的临床表现包括，眼睛的干燥，烧灼感或揉沙样感；口腔干燥，说话、咀嚼或吞咽困难；鼻腔干燥；舌头疼痛或出现裂纹；咽喉部位干燥或烧灼样的感觉；嘴唇干燥脱皮；味觉或嗅觉的改变；牙齿破坏；关节疼痛；阴道和皮肤的干燥；下肢紫癜样皮疹；消化系统的问题和全身疲乏无力等症状。患者的临床症状个体差异比较大，尽管口眼干燥是干燥综合症的主要表现，但有的患者早期可缺乏。

三、谁容易发生干燥综合征？
根据美国干燥综合征协会报道，目前美国约有400万干燥综合征患者，10个患者中，有9个是女性，平均诊断时的年龄为40岁。

四、干燥综合征容易诊断吗？
干燥综合征经常不能诊断或误诊，即使在西方国家，从患者发病到明确诊断平均时间也经常超过4年。由于干燥综合征的症状与许多疾病比较相似，如更年期综合征、药物的副作用、红斑狼疮、类风湿关节炎、纤维肌痛综合征、慢性疲劳综合症等。又由于所有的症状不是一起出现，这些症状又涉及多个科室，如口腔科、眼科、内科等，各科室医生各处理各自的症状，没能早期认识到是一种系统性疾病，因此，对于患者来说，需要到处求医问诊，不能及早诊断，带来非常大的痛苦；对于医生，面对不典型的症状和复杂的检查结果，有时也非常头痛。

五、干燥综合征如何诊断？
由于没有单一检查可以诊断干燥综合征，医生需综合患者的临床表现和实验室检查，根据国际诊断分类标准来作出判断。
除了上述常见临床表现外，还需要做Schirmer试验来检测泪液的产生情况或角膜染色试验来检查眼睛表面干燥的斑点；通过唾液流量来测量一段时间内唾液的产生量或唇腺活检来确认腺体内淋巴细胞的浸润。
实验室检查包括：
þ  抗核抗体的检查（ANA）：大约70%患者出现抗核抗体阳性；
þ  类风湿因子（RF）：60-70%患者出现阳性；
þ  抗SSA和SS B抗体：是干燥综合征的标志抗体，70%患者出现抗SSA抗体阳性，40%患者出现抗SS B抗体阳性。
þ  血沉（ESR）:患者一般会出现ESR升高，是炎症标志。
þ  免疫球蛋白（Immunoglobulins）：患者通常出现免疫球蛋白升高。
这些结果需要医生来判断，因为ANA在许多疾病也是阳性的，如红斑狼疮、系统性血管炎等，抗SSA/SS B抗体在红斑狼疮患者也可阳性，类风湿因子在类风湿关节炎患者中也是阳性的。

六、干燥综合征如何治疗？
目前还没有任何办法能治愈干燥综合征，然而许多药物可以控制症状，缓解或控制疾病的进展。

七、干燥综合征的预后如何？
一般来说，干燥综合征是一种比较严重的疾病，但如果能早期诊断治疗，控制并发症，不是一种致命的疾病。因此患者朋友需要定期随访监测，以便早期发现内脏器官的累及，和其他严重并发症等。特别是需要留意淋巴瘤的发生，大约有8%的患者会发展成为淋巴瘤。