非霍奇金淋巴瘤有哪些特点需要患者或家属了解的?
2018年11月01日 7852人阅读 返回文章列表
淋巴瘤作为恶性肿瘤中的一种,其发生发展的方式是什么?为什么会给患者带来痛苦,在淋巴瘤的治疗中患者及家属该了解些什么?下面为大家一一介绍。
由于淋巴细胞的分化阶段不同,因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中可有低分化的瘤细胞,也可有分化较为成熟的细胞。随着病变的进展恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变如结节型可转变为弥漫型解放军第309医院放疗科匡山
增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分,但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化,有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。
近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用,已有可能辨别不同分化阶段的T、B淋巴细胞。发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞,CD4阳性其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)、蕈样霉菌病Sezary综合征多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤(国际工作分类中的弥漫大细胞、免疫母细胞和混合性淋巴瘤)及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病。有一些周围T细胞淋巴瘤、近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病,CD8阳性。
B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少但有表面免疫球蛋白表达。最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达,细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组。以后细胞表达CD20,细胞浆内产生μ重键K轻键基因的重组、λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失这些代表发展中的前B细胞阶段。细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞,表面有IgM表达。以后细胞表面表达CD21受体(C3d)膜上产生IgD和IgM。所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌。此后细胞丢失CD21、CD20和表面免疫球蛋白获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。
滤泡中心B细胞的成熟和免疫球蛋白基因的启动均受T辅助细胞调控,但也有一些不明的B淋巴细胞。套细胞区的B细胞似乎相对比较少受T细胞的影响,这些细胞CD5阳性这是一全T细胞标记物似乎也与免疫球蛋白无关。
多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞,Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞,多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞。巨球蛋白血症(Waldenstrom综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段,慢性淋巴细胞白血病表达CD5弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。
有些淋巴瘤的免疫分型及临床表现还很混乱。弥漫大细胞淋巴瘤可能最不均一可来自B细胞T细胞及组织细胞所以,这些病人的预后不完全取决于临床分期成人T细胞淋巴瘤从免疫表型来说是来自成熟的T细胞但临床表现很凶险像来自不成熟T细胞的淋巴母细胞淋巴瘤这些都有待进一步研究,特别是不同基因在其中的作用。1