脑膜瘤的病理、分类、临床表现及治疗

一、脑膜瘤是起源于脑膜的颅内最常见的良性肿瘤。大部分源自蛛网膜细胞，也可由硬脑膜成纤维细胞和软脑膜细胞发展而来。女性多于男性，发病高峰年龄45岁。好发部位为蛛网膜纤毛分布较多处，约半数生长在矢状窦旁。
二、病理
肿瘤与脑组织边界清楚，膨胀性生长，外观呈暗红色或灰黄色，周围骨质可因肿瘤压迫变薄或因肿瘤刺激骨质增厚。常见的病理类型有下列几种：
1、内皮型：由蛛网膜上皮细胞构成，细胞形态多变，呈向心性排列或条索状。是最常见的类型。
2、成纤维型：纵行排列的肿瘤细胞间可见大量胶原纤维，肿瘤细胞为纤维母细胞，常见砂粒小体。
3、血管型：肿瘤内部血管、雪窦丰富，条索状状排列的蛛网膜上皮细胞分布在血管外壁和间质中。
4、砂粒型：肿瘤中含有大量砂粒体，呈旋涡状，可有钙化。
5、混合型：肿瘤含有前4种成分，无法确定主要成分的。
6、恶性脑膜瘤：具有恶性肿瘤特点，可以转移，甚至颅外转移，多见肺转移。血管型脑膜瘤最易恶变。
7、脑膜肉瘤：原发性恶性肿瘤，多见于10岁以下儿童，临床少见。有纤维型、梭状细胞型、多形细胞型三种，纤维型恶性度最高。病情发展快，复发快。肿瘤边界不清，质地脆，瘤内常见坏死、出血、囊变
三、临床表现
1、局灶症状：肿瘤生长缓慢，常以头痛和癫痫为首发症状，特别是老年人癫痫多见。此外还可表现肿瘤生长部位脑功能障碍如视力受损，嗅觉减退，听力下降，肢体感觉、运动障碍等。
2、颅内高压症状：多无明显症状，甚至视乳头水肿严重，甚至视神经萎缩，但头痛呕吐不明显。巨大脑膜瘤超过代偿能力后可有明显症状，且进展迅速，可短期内发展为脑疝。
四、常见脑膜瘤种类
脑膜瘤按照肿瘤附着点确定肿瘤部位。如肿瘤基底位于前、中、后颅窝底的肿瘤统称颅底脑膜瘤。
1、大脑凸面脑膜瘤：肿瘤基底与硬脑膜窦及颅底硬膜无关的脑膜瘤。一般分为四种类型：1）、前区（额叶），2）、中央区（中央前后回），3）、后区（顶后叶、枕叶），4）、颞区。前两者发生率最高。主要表现为头痛、精神症状、运动障碍。颞叶肿瘤可有视野缺损，优势半球还可有语言功能障碍。皮质运动区可有jackson癫痫发作。
2、矢状窦旁脑膜瘤：肿瘤基底附着于上矢状窦可有肿瘤充满矢状窦角。常见的首发症状为癫痫，尤其是中央区肿瘤。部分肿瘤可伴有较大的囊性变。矢状窦前1/3肿瘤常见精神症状。中央区肿瘤首发症状多为偏侧肢体肌力减弱和感觉障碍，矢状窦前1/3和后1/3常有颅内高压。枕叶肿瘤常有视野缺损。
3、镰旁脑膜瘤：肿瘤基底位于大脑镰，肿瘤位于纵裂中，可向大脑镰两侧生长，位置深，常深入脑实质内。局灶症状较轻，运动障碍先从足部开始向上发展最后影响头面部。向两侧生长者可有脑性截瘫（又称三瘫双侧肌力减弱伴排尿困难）
4、脑室内脑膜瘤：临床较少见，是源于脑室内脉络丛的脑膜瘤，常见于侧脑室。多见于女性，变换体位时如肿瘤移动可有发作性头痛，压迫内囊可致对侧肢体偏瘫。
5、多发脑膜瘤：颅内有两个以上不相连的脑膜瘤。女性多见，约半数病患时老年人。症状取决于体积大的肿瘤所在位置。
6、蝶骨脊脑膜瘤：属颅底脑膜瘤，基底位于蝶骨大小翼，内达前床突，外到翼点。分为内侧型和外侧型。内侧型早期即可有明显症状。如视力下降，眼球突出，瞳孔散大，光反射消失，眼球运动障碍，嗅觉障碍，精神症状等第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第一支颅神经症状。血供来自眼动脉分支或和筛前动脉。外侧型症状出现晚，且缺少定位体征，可有颞叶癫痫表现。血供主要来自颈外动脉的脑膜中动脉等分支。
7、鞍结节脑膜瘤：包括起自鞍结节、前床突、鞍隔、蝶骨平台的肿瘤，多数首发症状为视力障碍，头痛也是常见症状，此外还可有精神症状，垂体内分泌障碍表现。局部骨质可有增生。血供主要来自眼动脉分支。
8、嗅沟脑膜瘤：起自前颅窝底筛板及后方硬脑膜处的肿瘤。早期症状为嗅觉逐渐减退，易被患者忽视或误认为鼻炎延误诊断。肿瘤较大后可有视觉障碍和颅内高压表现。
9、中颅凹底脑膜瘤：起自中颅凹底蝶骨大翼内侧硬脑膜的肿瘤。早期即可有三叉神经第二、三支受累引起的三叉神经痛和患侧面部麻木痛觉减退，患侧动眼神经麻痹。肿瘤较大累及海绵窦或眶上裂后可有眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，患侧视力下降，累及面神经和位听神经可有听力下降和中枢性面瘫，累及视束可有同向性偏盲，部分病人有颞叶癫痫。
10、桥小脑角肿瘤：源于后颅凹岩骨后面硬脑膜，可侵犯天幕。主要表现为三叉神经，面神经，位听神经损害和小脑功能障碍，影响脑脊液循环可有颅内高压。无内听道过大、岩骨骨质破坏和钙化可与听神经瘤鉴别。
11、天幕脑膜瘤：肿瘤基底源自天幕的脑膜瘤，包括天幕切迹和窦汇区，可以向天幕上或和下生长，分为幕上型、幕下型、哑铃型。因此可有颞枕或和小脑的症状。
12、岩骨-斜坡脑膜瘤：位于蝶骨、颞骨、枕骨围成的区域内的脑膜瘤。位置深，神经、血管丰富，手术难度大。分三种类型：1）斜坡型：肿瘤源于岩骨斜坡裂处并向对侧生长，瘤体位于中上斜坡，压迫中脑、脑桥。可引起双侧外展神经、滑车神经麻痹和双侧锥体束征；2）岩斜型：肿瘤源于岩骨斜坡裂处向一侧生长，瘤体位于中斜坡及桥小脑角，主要表现一侧第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ颅神经受累和一侧小脑症状及颅内高压；3）蝶岩斜坡型：肿瘤源于岩骨斜坡裂处向外侧生长达蝶鞍旁、中颅凹、岩骨尖。并可经天幕裂孔向鞍背发展，表现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经损害，对侧锥体束征，颅内高压等。
13、枕骨大孔脑膜瘤：临床少见，是基底源于枕骨大孔的脑膜瘤。发病缓慢，早期表现颈部疼痛、上肢麻木，病情进展后可有第Ⅹ、Ⅺ颅神经症状，压迫延髓后可表现从上肢开始向下发展的肢体肌力减弱。向上生长者可出现步态不稳、平衡障碍等。
五、脑膜肉瘤：
脑膜肉瘤临床少见，临床表现与良性脑膜瘤基本相同，仅病程发展快，故需特殊检查方能鉴别。CT肿瘤深入脑组织内呈“蘑菇样”肿瘤影，水肿较重，骨质破坏和放射状针样骨质增生，瘤内可见坏死。MRIT1、T2均为高信号。
六、诊断：
1、脑电图：肿瘤周围脑组织水肿时可见慢波，肿瘤表现为局限性异常δ波，与肿瘤血供多少成正比。
2、X线片：1）：局部骨质改变，内板增生，变厚，外板骨质增生呈针样放射状。增生部位为肿瘤中心位置。2）：血管压迹增多，扭曲，最常见的是脑膜中动脉。
3、脑血管造影：
1）、可以显示肿瘤血供，一般肿瘤为双重血供。（1）前颅凹肿瘤常见眼动脉、大脑前动脉、筛动脉供血；（2）、中颅凹肿瘤多见咽升动脉和脑膜中动脉供血；（3）、后颅凹肿瘤多为枕动脉、椎动脉脑膜前支、脑膜后动脉。
2）、肿瘤周围血管被肿瘤推挤呈“抱球状”。
3）、肿瘤迟发染色：肿瘤的血流速度较正常脑组织慢，造影剂有滞留，在静脉期仍可见肿瘤染色。
4）、术前肿瘤栓塞：术前利用超选血管造影技术可以对肿瘤进行栓塞，减少术中出血有特殊意义。
4、头颅CT：可见均匀等、高密度圆形、类圆形，边界清楚占位。增强可见明显强化。瘤周可有明显低密度水肿带。骨窗位可见颅骨骨质改变。三维CT重建、CTA等技术可以更好地反应肿瘤的血供、肿瘤和周围重要结构的关系。
5）核磁共振：肿瘤在T1表现等、低信号，T2为等、高信号，增强有明显均匀强化。肿瘤基底处可见脑膜尾征。
七、治疗
脑膜瘤的治疗首选手术切除也是最有效的治疗手段。脑膜肉瘤向脑组织内浸润生长故手术时需尽可能切除受累颅骨和硬脑膜，周围脑组织也需给予电凝。对于无法全切或恶性脑膜瘤术后可给予放射治疗，其中恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放射线敏感。重要功能区和颅底部位以及复发脑膜瘤直径小于3cm者可采用立体定向放射治疗。脑膜肉瘤术后应常规放疗。多数脑膜瘤预后较好，未能全切，肿瘤恶变，位于重要功能区，肿瘤较大者预后相对较差。脑膜肉瘤预后不佳。