著名演员因它去世，有些类型生存时间只有2-3年，治疗靠这两个药

门诊上常常遇到较真的病友，对于有些复杂的医学问题会追问不停，有时候听不懂还会生气，你医生连病情都讲不清楚，还好意思看病，在这里只能表示无奈，因为有些疾病确实难以解释，今天说的这个疾病实在是难以比喻，我平时天天写科普，算是已经能把大部分疾病说的普通人都能听懂了，但这个病实在是难以通俗化，以下文章我努力的以通俗的语言说了一下，虽然不恰当，但大致能解释，大家能看懂就是这篇文章的成功。

间质性肺病是一大类慢性、大部分不可根治的肺部疾病，2003年肆虐全国的SARS治愈后常留下该后遗症。感染只是其致病原因之一，吸烟、环境污染、工业粉尘、化学物质、药物副反应、风湿免疫性疾病都是其常见的病因。间质性肺病因致病因素不同而预后差别很大，有一些原因不明的病种如特发性肺纤维化诊断后的生存期甚至平均只有2-3年的时间，先前被称为不是肺癌的肺癌。著名演员，83版《西游记》沙僧的扮演者闫怀礼就因该病去世，大部分人都不了解这个疾病，下面为大家介绍一下。

正常的肺是什么样子的

形象的讲，正常肺组织像是一个大海绵，肺泡就像海绵里众多细小的泡泡，每个泡泡都大致均匀大小，泡泡由于有周围纤维丝的固定而不能随意摆动，保证了呼吸的同步和效率。正常时，泡泡周围的纤维丝纤细轻薄，不会妨碍吸进来空气中氧气弥散进入泡泡周围的血管里。同时保持了肺的弹性，肺脏不但可以自由的收缩呼出气体，还可以充分的延展，容纳更多的空气，保证全身的氧气供应。

正常肺容积大小适中，弹性较好，没有过多的纤维沉积

间质性肺病的肺是什么样子

间质性肺病的时候，泡泡周围的纤维丝就会增多增粗，同时这些纤维丝会收缩，牵拉周围的各种组织，比如肺泡，肺泡被牵拉后容易破裂，破裂的泡泡会相互融合，形成蜂窝状的改变，牵拉支气管，就会导致支气管扩张。整个肺也会因为受到牵拉而收缩变小变硬，失去弹性的肺舒缩功能降低，一呼一吸变浅，吸入的氧气量不足以支撑全身所需，产生缺氧气喘，甚至呼吸衰竭。再形象的比方，间质性肺病的肺像是丝瓜瓤，变硬，纤维丝变粗，里面是大大小小的大泡泡。

纤维化的肺容积明显减小，白色的丝丝拉拉的纤维增多，有很多蜂窝形成

说到这里，我们要讲一下间质性肺病的分类，从涵盖的疾病谱范围来分类间质性肺病隶属于弥漫性肺疾病之下，顾名思义是指两肺多发病灶，弥漫性分布的疾病，作为弥漫性肺病的一部分，间质性肺病也具有同样的特征，只是它主要发生于双肺的间质，同时也会侵犯肺的实质，这里有牵涉到一个概念，什么是肺间质，这个概念是相对于肺实质来说的，众所周知肺是有2亿多个肺泡构成的，但大部分人并不知道肺泡凭空悬浮的，周围还有很多起到黏连固定作用的框架结构，这些结构中还含有很多血管淋巴管等等组织，这些都是肺间质，形象的打个比方，如果实质是一栋大楼里每一间房子的六面墙壁表面及其粉刷物（相当于肺泡表面的细胞），那么墙壁周围的钢筋混凝土及水电煤管道就是间质。

中间的部分比较专业，不感兴趣的朋友可以跳过。

间质性肺病的病因

间质性肺病有200多种，不同的病种病因不同。

间质性肺病按照是否能够查到病因分：1.已知原因的间质性肺疾病，2.病因未明的间质性肺疾病，下面是具体的分类和包括的疾病。

1.已知原因的间质性肺疾病有：

（1）职业、环境因素相关的间质性肺病，这一类大部分和工作中未做好防护有关，最长见于早期的采石工人，从事农业和化工生产的相关人员:吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、爆尘肺及镀肺；吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎；动物蛋白质：饲鸽或嗜鸟者肺；嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺筹；气体/烟雾：氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物等。

（2）肺部感染相关的间质性肺病，相对来说，病毒等病原体较细菌更容易引起间质性肺病：血性播散性肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、各类细菌和病毒(CMV、SARS、HIV等)。

（3）药物/治疗相关的间质性肺病，抗肿瘤药物包括靶向药物可能引起间质性肺病：抗肿瘤药物：博来霉索、丝裂霉素、甲氨蝶呤等；抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药，避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯等。

（4）其他：ARDS恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应。

2.病因未明的间质性肺疾病：

(1)特发性间质性肺炎：特发性间质纤维化/普通型间质性肺炎(IPF／UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、隐源性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。

下面三种虽然病因未明，但继发于其他全身性疾病：

(2)肉芽肿、血管炎相关的ILD:结节病、Wegener肉芽肿等。

(3)胶原血管病相关的ILD:类风湿性关节炎(RA)、进行性全身性硬化症(PSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)等。

(4)其他：肝病相关的ILD、肠道病相关的ILD。

特发性肺纤维化与吸烟

另外必须特殊强调的是，间质性肺病中原因未明的特发性间质性肺炎中，最常见的疾病叫做特发性肺纤维化，该病发病隐匿，很多在发病的开始阶段并不会引起注意，以轻度的干咳为主，出现剧烈咳嗽和气喘是已经发展到中度，肺部以破坏性的蜂窝肺为主要改变，病情大部分不能逆转，主要治疗目标以维持病情稳定及减少急性加重为主，既往认为该病预后较差，诊断后的生存期在2-3年，但新的观点认为其中大部分人可以长期生存，小部分人发展较快。由于该病大部分见于吸烟男性，所以吸烟与该病可能存在较大的关系，但目前仍未有明确的试验证实。

肺纤维化是一种囊括病种较多的疾病，统计起来有200多种，多种疾病甚至各种恶性肿瘤包括肺癌都有可能导致间质性肺病，其中一些原因未明的间质性肺病预后相对较差，病因和吸烟可能相关，尽量戒烟，少接触化学气味和物品，保持健康的生活习惯，定期做肺部体检有利于预防间质性肺病。

风湿免疫性疾病

风湿免疫性疾病是该病的最常见原因之一，这种疾病由免疫功能紊乱导致，免疫细胞由于某些缺陷导致对自身的正常组织细胞进行攻击，组织细胞遭到破坏，最常遭到破坏的组织是全身的结缔组织，由于肺组织中含有大量的结缔组织，因此常受到风湿免疫性疾病的侵犯，导致间质性肺病。这一类间质性肺病疾病属于风湿免疫性疾病范畴，可以治疗和控制，但其中一些病人病情进展迅速而严重，治疗效果相对较差。具体请点击此处进一步了解：为什么关节酸着酸着就咳嗽气喘了？什么是间质性肺炎？能治好吗？

关节是风湿免疫性疾病最常侵犯的组织

药物所致

有一些药物有严重的致肺纤维化作用，可能导致间质性肺病，具体的机制尚未完全研究清楚。这些药物包括：治疗心律失常的常见药物：胺碘酮，苯妥英钠，治疗肺腺癌的靶向药物，如吉非替尼，某些化疗药物如：甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等。这些药物引起的间质性肺病预后相对较好，早期发现停用药物后，可部分恢复并停止进展。

医源性间质性肺病

有一些治疗方法，在对疾病进行有效诊治的同时，会造成病灶周围的正常肺组织遭到破坏，并遗留纤维化，比如放疗，常导致肿瘤组织周围的正常肺组织出现放射性肺炎，并遗留间质性肺病。长期高流量吸氧也可能导致肺纤维化。

各种感染性因素导致的继发性间质性肺病

多种感染性疾病可能导致肺纤维化，比如肺结核，即使在治疗痊愈后也可能遗留继发性肺纤维化，反复的慢性感染，比如支气管扩张和慢性支气管炎也可能导致继发性间质性肺病，SARS在治疗有效并痊愈后在肺部也常留下肺纤维化。

职业原因及环境因素

长期吸入一些工业粉尘，金属尘埃，石头碎末都可能引起间质性肺病，最常见的，并会导致患者严重致残的是石头碎末以及煤矿坑道中的煤尘，导致的肺部疾病有专门的名词——矽肺。这种病因引起的间质性肺病，即使去除了致病因素，肺部的病灶也会不断的进展。俗称洗肺的肺泡大灌洗可以部分延缓病情加重，但并不能完全阻止其进展。另外有一些有机粉尘比如甘蔗发霉产生的霉尘，蘑菇散发出来的菌丝孢子都可能导致肺纤维化。

尘肺病人长期缺氧导致营养不良，甚至骨瘦如柴

值得一提的是，空气中的PM2.5是导致肺纤维化的一个潜在因素，不管是吸烟，还是烹饪产生的油烟以及汽车尾气等都有可能是间质性肺病的一个重要原因。

不明原因的间质性肺病

还有一些间质性肺病，其原因至今不明，比如特发性肺纤维化，非特异性间质性肺炎等，这一类疾病统称特发性间质性肺炎，是间质性肺病中的常见类型。

间质性肺病的纤维丝能松解吗

间质性肺病一旦形成，治疗起来比较困难，主要是间质的纤维丝比较难以吸收去除，其疗效根据病情原因的不同而有所区别，如果是药物副反应引起的，去除药物后，纤维丝可以松解清除，风湿免疫性疾病比如类风湿关节炎，系统性硬化症所致的肺纤维化，可以使用激素，免疫抑制剂治疗，部分病人疗效比较好，最严重的是特发性肺纤维化治疗效果欠佳，治疗往往无效，最终只能靠肺移植，目前被证实能够延缓病情加重的药物主要是尼达尼布和吡非尼酮，两者可以起到踩刹车作用，不一定能挂倒挡。