何为肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管肌瘤病（LAM)是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。

概述

1 同样的肺部改变还可见于其他罕见疾病，但本病仅见于绝经前妇女。

2 其特征为沿支气管周围典型平滑肌细胞进行性异常增生，导致空气潴留和肺实质薄壁小囊肿的形成。

3 见于1%结节性硬化症的患者 (主要是年轻男性)。

临床表现

1 几乎所有的病例为育龄期妇女

2 自发性气胸

3 乳糜胸 气胸和乳糜胸可反复发作

4 部分病人有少量咯血

5 慢性进展的呼吸困难

6 肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加，血气提示有低氧血症。

7 HRCT示双肺弥漫性囊性改变

8 肺外可有肾或腹膜后病变

9 开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体ER及孕激素受体PR为阳性。

LAM的主要征象

1 多发薄壁囊肿，囊壁为正常的组织细胞。2 囊肿大小不等，直径为2mm-5cm，圆形，较均匀。3 囊肿呈弥漫分布，无上肺与下肺的分布区别。4 囊壁厚度变化不大，差别仅4mm。5 纵膈及肺门淋巴结肿大，胸腔积液（40%）。6 反复发生气胸（40%）。

预后

LAM的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:1 孕激素治疗2 双侧卵巢切除3 三苯氧胺治疗4 减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

LAM患者的预后生存期大约在10～20年。对于妊娠问题，肺功能正常者，妊娠的风险不大；而肺功能下降者则应避免妊娠。