腺泡状软组织肉瘤知多少？

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。
曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。

腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤, 组织来源不明，因其镜下具有独特的腺泡状结构而得名。好发于15-50岁人群，青春期的女性多见。

成年患者最常发生于四肢，尤其大腿深部组织，儿童和婴儿最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌。临床表现为缓慢生长的深部软组织肿块，病程往往较长，无痛。眼眶病变最常见为眼球突出和眼睑肿胀。

腺泡状软组织肉瘤恶性程度不高，肿瘤生长较为缓慢。但血供极其丰富，病理检查可见粗大的肿瘤血管，因此极易发生血行转移。肺是最常见的其转移器官，但即便发生肺转移，预后仍较良好。

影像学检查除提示为高血供的肿瘤外，并无特异性表现。常用检查包括CT、MRI、免疫学检查，最终确诊依靠组织活检。

• 对于局限期腺泡状软组织肉瘤，扩大切除术或根治性切除术是唯一有效治疗手段，以期彻底切除肿瘤。肿瘤对化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故术后必须定期复诊。

• 对于复发和转移不能手术病人，靶向药物是最佳选择，目前上市药物帕唑帕尼，阿帕替尼，安罗替尼均有一定效果。

  总之，全面检查，争取早发现、早手术，定期复诊是治疗的关键。