痉挛性脑瘫怎么治疗？

高选择性脊神经后根切断术(superselective posterior rhizotomy，SPR)治疗痉挛性脑瘫已成为解除痉挛的首选方法。腰段SPR的主要目的是改善患儿的行走能力。西安市红会医院神经外科赵东升

脑性瘫痪是脑在生长发育完成以前受到某种侵害损伤而造成永久性非进行性的肢体姿势及运动异常的疾病。主要表现为生长发育迟缓，运动神经元瘫痪及姿势异常，伴不同程度的智力障碍。多发生在3岁以下，至今尚无特效的治疗方法。发病率为175‰～246‰[2]，其中痉挛性脑瘫及以痉挛为主的混合型脑瘫占70%以上。

19世纪，Sherrington首次阐述了肌张力与痉挛的关系，为神经外科治疗脑瘫奠定了理论基础。随后Fasano等[3]于1978年首次尝试以选择性脊神经后根切断术治疗痉挛性脑瘫，目的在于选择性切断肌梭传入的Ⅰa类纤维，阻断脊髓反射中的r-a反射环路，从而降低肌张力。国外最新研究资料发现，对14例术中电生理检测，发现5例肌电图（EMG）异常的患者中有4例神经轴索变性，另1例脱髓鞘改变。另9例EMG正常患者中8例的髓鞘上有微小改变和1例神经根的脱髓鞘但无轴索变性[4]。

神经细胞在特定的条件下可以再生，其功能有可代偿性和可变化性，在予以刺激下可使神经细胞出现新的树突分叉，形成新的神经传导通路，从而恢复其功能。年龄越小，再生能力越强，这使脑瘫的治疗成为可能。外科手术治疗通过在不同部位阻断牵张反射径路或提高脊髓运动神经元的抑制功能来降低受累肌肉的兴奋性，从而达到缓解痉挛的目的。由于当时对脊神经后根鉴别经验不足，术后膀胱及直肠功能障碍多见。本组术中在脊神经孔处将脊神经分离成两束，通过解剖学及电生理检测进行辨别，术后无一例出现大小便功能障碍。但当手术切开硬脊膜前需停用肌松药，使肌张力逐步恢复，若肌松作用较强，将会使脊神经后根电刺激阈值明显增高，甚至毫无反应，从而会误导手术者的判断。该术式现已成为治疗痉挛性脑瘫的首选方法，最新一组随机双盲对照研究的荟萃分析资料表明，SPR＋康复理疗的远期疗效明显优于单纯康复理疗的疗效[5]。

在术中切断神经束的数量，应视为该术式的主要环节，如何把握切断数量才可达到最佳的治疗效果，还需进一步研究完善。有学者认为不宜切除过多，否则容易导致术后肌力及感觉障碍[6]。根据神经解剖学及笔者的经验，切除比例以不超过50％为佳，因为应用解剖学发现脊神经后根起始部、中间部和椎间孔外部计数100μm总的神经纤维数为3243根±143根，Ia类神经纤维为1702根±85根,占总神经纤维数的52.5%。Ia类神经纤维在后根内呈均匀分布,没有集中分布区，一般前根应分到6～11小束,后根应分到10～18小束,切断最大比例应不超过后根神经纤维总数的1/2[7]。

本组病例中我们大部分按每组肌群肌张力增高程度确定切断支配该肌群神经束的数量，肌张力4级切断50%，3级切断40%，2级切断20%。根据我们手术体会，依照肌群肌张力情况选择性切断各神经束，大多获得了满意疗效，与国外报道一致[8,9]。本组有7例术后双下肢麻木、1例下肢乏力，原因可能为经验不足，切除比例过多所致。

国内外均有报道SPR术后远期易出现脊柱滑脱、脊柱畸形等并发症[10,11]，Spiecel等[7]报道腰部活动范围大，椎板成形术后椎板在L1有1%、L2有3%、L3有8%、L4有35%、L5有46%出现不愈合。本组在复位椎板复合体时，两侧椎板用钛片牢固固定，椎板切缘填塞骨沫，两端的棘间韧带用7号丝线牢固缝扎，棘上韧带与肌筋膜严密缝合，术后腰围固定腰部，还有保留L4椎板的“跳跃式”SPR，均是为了保持腰椎稳定性，经长期随访并复查CT和MRI，未见腰椎前凸、畸形及滑脱现象增加。

通过随访观察，我们认为智力低下不应列为手术的绝对禁忌症。智力低下者因术后解除痉挛，可方便护理，且经过正规训练后肢体功能仍可以得到明显改善。

术后康复训练至关重要，本组29例术后经过良好训练，4-6月后即开始独立行走，而2例未进行正规训练的患儿2年后才开始行走，由此可见功能训练的重要性。一组随访资料还指出，在对脑瘫患儿SPR术后随访时，不仅要关注他们的肢体运动功能，还要注意他们的身高和体重，因为肥胖会影响肢体关节发育及活动度[12]。

我院已开展该项手术多年，手术技术成熟，手术预后良好，可快速缓解脑瘫患儿肌张力，为患儿康复训练提供有利机会。