【医患沟通来回信0095封】-狼疮发病是有原因的

    尊敬的刘湘源教授:

    您好！

我是一位狼疮患者的母亲，是您“狼群”里的病友，也是您创办的《中国风湿病公众论坛》的铁杆关注者。虽然我们还没有直接找您面诊过，但通过网络曾向您咨询过，且从众多狼疮患者的交流中得知，全国各地不少狼疮患者都曾得到过您的帮助，并恢复得不错，您是当今国内少有的医术高明和德艺双馨的好医生！您是我们狼疮患者的希望和福星！感谢您建立的病友交流群，让病友们有一个相互交流学习和相互勉励加油的平台，让我们认识和结交了很多的朋友；感谢您创办的《中国风湿病公众论坛》，让我们学习到更多这方面的知识！感谢您百忙之中仍抽时间耐心回答病友们的问题！基于这些源自内心深处的感动和感激，我给您写了这封信。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

我们是广东人，家在深圳，回想小女的得病过程的点点滴滴，觉得小女的得病并非偶然，凡事皆有因果……

  2013年9月，女儿小升初，孩子告别了无忧的童年，迎来了懵懂的花季，踏进了由儿童转为少年的新里程……

  另类﹑张扬﹑叛逆﹑自私和无自主意识是大多数零零后（2000年后出生）的标识，但小女却跟这些陋习不沾边，小女上进﹑热情﹑聪明能干和有责任心。很快，女儿的这些优点得到了班主任的认可，让她担任副班长和值日班长，并且推荐她去竞选学校大队委的大队长一职。小女不负众望，胜选大队长一职。自此，女儿每天早出晚归，学习，班上事务，大队委事务，忙个没停……

   开学大概两周左右，女儿跟我诉说，她在学校常感到很乏力、头晕，上午第二节课后她已无精力支撑下去……得知女儿这情况，我马上想女儿是不是劳累过度了，于是跟女儿进行了沟通，我说：“宝贝，妈妈看你身体情况可能是过劳了，你现在功课这么多，学习这么忙，要么把你在学校担任的那些工作辞掉一些吧……”，女儿很好强，有天生不服输的性格（后来才知道，得这病跟她这性格也有一定关系），还没等我把话说完，她就一口否决了我的提议，说：“我PK了几场的演讲，击败了这么多的竞争对手，才选上大队长，没干几天就把它辞掉，你叫我如何面对老师和同学”？无论我如何软硬兼施，磨破嘴皮，女儿就是不答应我的提议。我把女儿的情况告诉了堂弟（学医，刚参加工作），堂弟问：“她早上上学前吃早餐吗？来月经了吗？有贫血吗？”我告诉堂弟，女儿来月经了，有贫血，吃早饭。堂弟说，贫血有很多种，建议我带女儿去做检查，看是哪种贫血，再针对性调理，看看情况有否改变。我带女儿去了中医院（考虑到调理身体），开了一大堆调理的药回来，饮食上也按这个方向搭配，调理了一段时间，但感觉女儿的情况没多大改变。

期间，女儿出了两次皮疹(很奇怪，每次出疹都是带女儿回乡下后发的)，皮疹在手臂和背部，奇痒，带她去中医院诊治了几回，不见什么效果，然后转到深圳北大医院皮肤科诊疗，医生给小女诊断为丘疹性荨麻疹，用了一周的药，也不见有好转（后来才懂得，这些症状都是狼疮早期表现）。我时常想，倘若当时我遇上的医生经验丰富一些，也许小女后来也不至于伤了肾脏。

很快，到了11月底，深圳才刚有点深秋的凉意，女儿参加了学校为期五天的新生秋季军训活动，女儿军训回来，发现她流鼻涕、咳嗽（无发烧），赶紧带她到中医院治疗，治疗一周多，女儿的咳嗽不但没好转，还越来越严重，于是，门诊医生建议我们住院治疗。在住院部每天的治疗是打点滴﹑雾化和药疗。头三天，消炎药用的是青霉素（后来才知道青霉素有诱发狼疮风险，可惜当时我们却不懂），用了三天，没效果，改用阿奇霉素，一周后，情况有所好转，于是出院。出院没几天，女儿开始一把一把的掉头发，我赶紧打电话给女儿的主治医生，询问女儿大量掉发是否与所用药物有关。医生说，到目前为止，还没有患者反馈用了这药后导致掉发的，也许是孩子病后虚弱所致，观察一下再看吧……现在回想，我怀疑当初有可能是用了青霉素诱发狼疮活动导致掉发。

上面大篇幅写了小女的发病经过，目的是希望通过详细的描述，能给医生和患者日后对此病的诊断和防范有所启示，因为我一直觉得，小女在求医路上遇到了太多次的误诊，以至于耽误了治疗时间，导致伤了肾脏，希望别人不要重蹈覆辙。

2014年4月中旬，女儿离期中考试越来越近，学习任务也越来越重，亦越感劳累。一天，女儿放学回来，情绪很差，问其原因，女儿诉说上地理课回答老师的提问不正确，老师便说她偏科，罚她写检讨。本来，写个检讨也没什么，但女儿写了N遍检讨，地理老师都说她写得敷衍没通过，连续几天要求她到办公室解释说明。地理老师还给女儿施加压力，如果期中考试地理没达到他的要求，他会叫大队委辅导员撤掉女儿大队长的职务(地理老师是学校德育处主任)。那几天，女儿情绪很低落，很焦虑。可以感受到，当时女儿的压力非常大（压力也是诱发狼疮的因素），我决定到学校找她的老师谈谈，女儿不同意，说不想把事情搞大。接着，女儿出现了恶心和反胃，吃一口饭就吐，还伴头晕和胃痛（后来跟几个患者家长交流，发现她们早期也有这种状况，但都被医生误诊，我女儿也不例外）。当时我想女儿可能是压力太大导致此种状况，于是赶紧带女儿到深圳北大医院就诊，结果，我们又一次被误诊了。当时的医生给女儿的诊断是胸骨发育不良所致，开了一周的药，叫我们吃完药再复诊。吃了几天药，情况一点也没缓解，全家都很着急，于是，在一位邻居引领下，到她一位开中医诊所的老乡那里就诊，结果是当天吃了两剂那位中医开的药，第二天症状马上有所缓解，再吃了几剂，情况好转了，于是，我们也就把此事放下了，没往深处想。

2014年9月，小女升初二，开学没几天，发现女儿双脸潮红放光，脸明显比平时大，像过敏。过了几天，在没用任何药的情况下，这种症状自动消失了。一直到10月份，女儿的例假迟迟不来，推迟了二十天。记得那次的月经是十八号开始，一周左右干净，那几天，女儿特别乏力，连爬几级楼梯都觉得累得半死，每天放学回家倒头便睡。25号晚，我看见女儿做作业时趴在书桌上睡着了，看她那么累，我很心疼，把她叫醒，叫她赶紧冲凉睡觉，作业没做完没关系，明天我帮她跟老师说明一下便可。女儿不依（性格过于倔强）,我说，那你就不要趴着，抓紧时间去做。就这么一句话，那晚女儿不知怎么回事，就因为我这么一句话大动情绪，嚎头大哭（女儿平时活泼乐观，乐于沟通）。闹了一会，女儿趴在床上就睡着了，大概一小时左右，女儿起来，我们发现女儿的眼睑突然变得特别肿，我和丈夫吓了一跳，急问：“这是怎么回事呀！”我爸看了女儿的眼睑，说：“看她这样子，很可能是肾有问题，明天赶紧带她去医院！”听我爸这么一说，我和先生心情立刻沉了下来，心里有种不安的感觉……

一夜无眠，第二天，一大早便急急忙忙带女儿到深圳北大医院就诊，当时看的是儿内科正高医生，跟医生诉说了情况，医生开了张尿常规单，让检查完再找她，检查结果显示尿蛋白（+），白细胞2+。医生说：“孩子白细胞2+，有尿道炎，但重点不在这，重点是这尿蛋白是炎症引起的还是有其它原因，建议先给孩子打两天消炎针，再做检查，如果复查炎症有好转，而仍然有蛋白尿，那就要考虑肾的问题。”

在深圳北大医院打了两天消炎针（头孢霉素），眼睑一天比一天肿，我们的心也跟着一天比一天沉重，第二天，我拍了一张女儿的头照发给堂弟，把情况告诉了堂弟。晚上，堂弟回我电话，说：“姐，我把照片和情况给我们主任看了，我们主任说百分之九十是肾的问题，眼肿得这么厉害，赶紧办住院吧！”堂弟此话一出，我抱侥幸的心瞬间被粉碎，心情立刻变得沮丧起来。堂弟见此，安慰我：“姐，你也不用太悲观，肾病分急性和慢性，慢性麻烦一点，希望是急性的，那一切问题好办。”

第三天，复查尿常规，白细胞转阴，尿蛋白2+，医生说：“你们赶紧到住院部看有无床位，有就立刻办住院手续……”由于堂弟已提前给我打了预防针，所以心里多少有点底，我立刻把女儿现况发短信给堂弟。堂弟立刻回我电话，说:“我们主任说，肾炎首次发生，一定要找家好的医院治疗，第一次治疗很重要，关系到以后是否复发……”。“一定要给女儿找家最好的医院！”这是我和先生的第一反应。在广东，一流的医院肯定在广州，但广州哪家医院是强项呢？丈夫立刻打电话给深圳某医院做主任的朋友，希望他能给些建议及顺便问他广州哪家医院有熟人（广州的一流医院是一号难求），把女儿现况跟朋友告知，朋友听后建议：“孩子的现况不适宜奔波劳累，深圳的医疗条件并不差，深圳北大医院和深圳儿童医院都是不错的选择，考虑到孩子未满十四周岁，深圳儿童医院为首选，不必奔广州。”听了朋友的建议后，心里还是很纠结，一方面觉得朋友说得有道理，另一方面又担心选错了医院，于是又赶紧给堂弟打了个电话，弟说：“我们主任说，深圳儿童医院很不错，且儿童的发病和用药有别于成人，儿童医院在这方面更有经验，姐，你不用再纠结了，赶紧带她直接去住院部办住院吧!”当时已差不多中午十二点，我跟先生不再犹豫，赶紧开车前往深圳儿童医院。

到深圳儿童医院住院部肾脏免疫科时已是中午十二点多，值班的夏医生接待了我们，她看了女儿在深圳北大医院的检查结果后，跟我们说：看孩子的情况挺严重，这样吧，床位先给你留着，等下午上班，你到门诊找我们马主任开个入院证明，为免你们排队等候，我跟马主任打声招呼，让你优先办理吧。夏医生的仁心和体恤让我们刚踏进肾脏免疫科就有了暖心的感觉！

下午，办好入院手续，安顿好（儿童医院环境很不错），夏医生找我夫妻俩到办公室谈话：从目前孩子的情况看，孩子的肾脏受损是无疑的，肾炎分急性和慢性，所以这几天我们需要做大量的检查来排查，找出孩子的病因才好用药。若是急性，就好办，治疗很快就能控制。当然，我们大家都希望是急性的，但是，我们也要做好最坏的心里准备，因为孩子这个年龄段是红斑狼疮的高发期，这也是我们最担心和最不希望发生的……红斑狼疮？第一次接触到这名称，但从夏医生凝重的表情中可以想象得此病肯定很严重，我的心立刻变得不安起来。走出办公室，立刻给我弟媳（弟媳是一位护士）打了个电话，弟媳说：这病麻烦，不能根治，需长期吃药…没等弟媳把话说完，我的眼泪已无法控制。长期吃药？那是什么概念？丈夫安慰我：我们先不要自己吓自己，检查不是还没出来吗，不一定是我们想象的结果…

接下来的几天，每天都是一大堆频繁的检查，期间女儿的眼睑越来越肿，脸也跟着肿了起来（入院前，脸没肿），我们看在眼里，痛在心里，每天主任和管床医师查房时我都急巴巴地问她们什么时候开始治疗。管床医生跟我们解释：要等出了治疗方案才能用药。

等待是漫长的煎熬，彷徨不安，无法入眠。第三天下午，夏医生找我到办公室谈话，走进办公室，夏医生问：就你一个人吗？孩子他爸呢？没一起来吗？听夏医生的语气，我马上有一种不祥的预感。我说，孩子她爸外出办点事去了。那就先跟你谈谈孩子目前的情况吧，夏医生说：这几天，有一部分报告已下来，从目前的检查结果来看，基本已可确诊孩子为红斑狼疮，具体治疗方案我们还要等全部检查结果出来才能出评估报告，然后再由科室几位主任和医生开会订出具体治疗方案……虽然已有心理准备，但当面对诊断结果，还是顷刻情绪失控，因为未确诊前仍抱有一丝侥幸的心态，如今希望的泡沫破裂，人彻底崩溃。我哭着拨通了丈夫的手机，但却一句话也说不出，电话那边丈夫着急的问:妈咪，什么情况？孩子出什么事了吗？不知怎么回事，当时努力地想说话，可就是一句话也说不出。我们夫妻俩年过四十，就这么一个女儿，且不说女儿是多么的漂亮和聪明能干，就设想一下，孩子得了这病，如果哪一天我们夫妻俩老去，留下这么一个有病的孩子，我们内心的那种痛简直无法言喻。那几天，我们夫妻俩每天都是不眠不休，以泪洗脸。

庆幸的是，在此期间，我们认识了一位患儿的母亲陈女士，她给了我很多的鼓励、建议和满满的正能量，引领我走过那段阴暗的日子。陈女士也只有一个女儿，非常优秀，当时是按约定来冲击环磷酰胺的，她说：姐，不要再哭了，我当初像你一样，整天流泪，结果把眼睛哭坏了，只要我们相信医生，配合医生，好好照顾好我们的孩子，孩子一定会好好的。

治疗方案还没出，此时女儿的眼睑肿得只剩下一条缝，还伴胃炎，白天吃不下东西，晚上胃痛得没法入睡。女儿开始变得郁郁寡欢，少言懒语，看到女儿如此，我们夫妻俩的心又开始浮躁起来，觉得是否要给女儿转院治疗。此时，我婶给我来电（婶在某医院上班）说，她的同事刚好在中山三院学习，认识某专家教授，可以帮忙办个床位，看我是否需要？弟媳的姐夫也来电（弟媳的姐夫在某医院上班），说他的老师在省人民医院风湿免疫科当主任，若有需要的话，他就给他的老师打个电话帮忙安排个床位。听了他们的电话，我跟丈夫更加纠结。堂弟来电：姐，你不要再纠结了，就留在这治疗吧，孩子现在这种情况不适宜奔波劳累，那样会适得其反，况且这里环境条件这么好，对孩子这种病的恢复是很有利的，这次就让我帮你拿一次主意吧，哪怕选错了你以后怪我。我还是犹豫不决，又去问陈女士的意见，陈女士跟我分享她的经验，当初，我也像你现在一样，总想给孩子找最好的医院治疗，纠结来纠结去，结果耽误了不少时间，好的环境和充足的休息对这病非常重要，我的孩子恢复得这么快归功于她休息得很好。综合了陈女士和堂弟的意见，我们最终决定留下来等待治疗。

以上是小女得病初期的求医心路历程，写得有点繁琐，其原因有二，一是本人文字功底差，水平有限，二是希望详尽地描述，能给那些初病患者在求医路上有所启示。

入院第五天，诊断出来了，诊断为：1.系统性红斑狼疮，2.狼疮肾炎，3.泌尿感染。第六天开始治疗，具体治疗方案如下：入院后予以肾炎康复片﹑双嘧达莫和颉沙坦护肾对症治疗，头孢哌酮舒巴坦抗感染6天，于11月4日-11月6日分别予以甲强龙500mg﹑800mg和800mg冲击治疗，后予强的松40mg 口服8天，于11月15日改为强的松30mg,于11月12日-11月13日环磷酰胺10mg/kg冲击治疗2天和水化3天，目前一般情况可。关于这一治疗方案，也曾经很犹豫，主要是考虑到环磷酰胺的副作用，后来朋友帮忙把方案发给他的一位在武汉协和医院任主任的海归朋友看，对方建议：孩子肾脏已受损，环磷酰胺能迅速控制病情，降低受损，利大于弊。有及于此，我们接受了此治疗方案，也是第一方案。

那段时间，我丈夫由于连日的不眠不休，加上担忧女儿的病情，导致胆囊炎发作，需要切除胆囊，丈夫忍痛支撑到11月10日终于不支，住进了港大医院。那段时间是我这半生中最黑暗的日子，女儿丈夫相继入院，那种彷徨、无助和恐惧，现在回想仍不禁掉泪。在这里，特别感激那段时间亲朋戚友们无私的帮助和陪伴，没有他们，我走不过那段日子。特别是我堂弟，每天几个电话，给了我很多的心理辅导，我觉得这也是当时我最需要得到的帮助。今天，回想当初面对此病时表现得那么的恐慌，觉得主要是我们患者和家属对此病认识了解不够造成的恐惧，这不利于患者病情的康复，所以，对于初患者，他们很需要正能量的心理辅导和疏通，这有利患者树立信心，战胜此病。

小女现环磷酰胺冲击量累积5克，后续治疗是：每月环磷酰胺冲击一次（第二和第三次因病情不够稳定改为半月一次）,连续六次，然后改为三个月一次，连续两次，每月治疗出院后每周复诊一次，第三次环磷酰胺冲击后，在朋友的建议下，中西医结合治疗，在深圳中医院风湿免疫科加中药治疗。目前情况：血沉、补体和24小时蛋白尿都均已达标，月经正常。目前每天用药：强的松3粒半，硫酸羟氯喹（纷乐）2粒，双嘧达莫1粒，颉沙坦1粒，肾炎康复片3粒，碳酸钙(600+D)1粒,骨化三醇1粒，中药一剂，目前情况稳定。现想请教刘教授几个问题：孩子目前的用药规范可行吗？环磷酰胺的使用对孩子日后的影响大吗？我们现在环磷酰胺冲击量累积5克，若病情稳定，可否冲到6克便停用？孩子以后有临床治愈或停药的可能吗？希望能听到您的宝贵意见，谢谢！

几位得病多年目前很稳定的病友分享经验说，只要我们遵医嘱，不随便加减药，调好心态，好好休息，乐观面对，不乱吃东西，这只“狼”会好好地跟我们和平共处的！但我们依然非常期待医学能够找到根治此病的办法，让狼疮患者摆脱药物，能像常人一样健康美好地生活在这个世界！

                                              此致敬礼！

  深圳患者家属（**@126.com） 2015-4-9

回复：

深圳患者家属：

你好！谢谢你的来信！来信中，你把你女儿患病的原因、过程、求医心态、治疗方案及疗效等详细介绍出来（记忆力很好），确实非常好，可作为其他同类患者，尤其是初患患者的重要参考。

你和你爱人为了优秀美貌的宝贝女儿，受尽了艰辛和折磨，你爱人为此还患了胆囊炎住院，很不容易，不过，结局总归比较好，值得庆幸！

狼疮的发病率不算太高，早期症状也很不典型，误诊误治很多，收入不同亚科比比皆是，加上全国诊疗风湿免疫病的大夫不是很多，所以，不难理解你女儿直到出现肾病才最终确诊。

作为母亲，你仔细分析了女儿整个患病过程的诱发因素，其中，就提到你女儿非常好强，学习成绩很好，还有很多的兼职，包括大队长，即使在自己很不舒服的时候，也绝不退让，这就是我在腾讯视频——名医堂节目里所说的“狼疮性格”。她现在治疗挺好，为了预防复发，在学习上，应该教育孩子不要太争强好胜，钻牛角尖，而要得过且过一点了。

深圳的医院整体水平还是不错的，他们从全国招揽了不少的人才，孩子在深圳儿童医院的用药还是挺规范的，治疗也有效，尿中的蛋白已消失，月经和精神状态也恢复正常，慢慢就可以恢复正常生活了。

环磷酰胺冲击是治疗狼疮肾炎的主要方案之一，对孩子的影响比较小，使用环磷酰胺过程中，主要是要多喝水，多排尿（上午冲击），监测血常规、肝功能和月经情况。如果发现你女儿月经不好，可通过测定抗苗勒管激素更准确地判断卵巢储备功能和生殖能力，测定值越低，能力越差（正常40岁女性应在1.0 ng/ml以上）。当然也有用假绝经方法防止环磷酰胺对卵巢的损害，用环磷酰胺前2周肌注亮丙瑞林2mg,每4周1次,共3～6个月,下调垂体分泌卵泡刺激素和黄体生成素,降低雌孕激素,阻止原始卵泡成熟,降低卵巢中卵泡对环磷酰胺的敏感性。研究显示，环磷酰胺的毒性与累积剂量相关，总剂量越大，毒性可能越大，总剂量在12克以内应属于相对安全的范围。当然，其毒性也与患者的年龄有关，女性年龄平均在31岁左右对卵巢的影响最大，你女儿才14岁，估计影响比较小。但个人认为，如果你家的经济情况好，也许使用霉芬酸脂更好，因为国内外做过很多关于环磷酰胺与霉芬酸脂治疗狼疮的对比研究，发现它们的疗效差不多，但霉芬酸脂的副作用更小，包括不影响未来的生育，肝肾毒性小。

孩子以后是否有临床治愈或停药的可能，取决于诱导治疗和维持治疗是否正规、未来是否存在诱发因素和自己的心态等。不到10%的狼疮患者能完全停药，在我们的《中国风湿病公众论坛》微信平台上就有一位女性狼疮患者的来信，她已完全停药，完全治愈，停药已经4年，她也是14岁患病，目前已25岁，刚刚结婚，家是河南的，现在北京工作，建议仔细阅读，很有参考价值。

截至目前为止，风湿病患者的来信已经100多封，但其中多数为狼疮患者或其家属来的，一方面说明全国的老百姓非常重视该疾病，毕竟这是一种致命性疾病，另外一方面，也说明狼疮患者往往比较优秀，有一定的文字功底，记忆力好，能把自己的病情和诊疗过程讲得清清楚楚。鉴于类似信件很多，我在这里不再多写，希望你和家人可以好好品读这些信件，得到正能量。

祝你女儿早日康复！

刘湘源（liu-xianguan@263.net)     2015-5-14