腭裂异常语音的特征

       腭裂是一种常见的先天性畸形，有报道显示发病率在0.182%左右。由于存在生理结构和多种功能的异常，造成腭裂患儿在摄食、吞咽、语言发育、语音等方面的障碍，尤其是腭裂语音的异常，给患者的社交、心理、工作和学习等带来严重影响。近年来，随着唇腭裂序列治疗的深入开展，越来越多的人认识到腭裂治疗不单是解剖形态的恢复，更重要的是语音功能的改善。语言治疗师在医疗专业团队中的责任也愈加明确与重要，除了术前、术后功能的评估与训练外，干预已经扩展到整个语言发展与沟通能力的处理。

       腭裂患者有其独特的语音特点，需要我们对腭裂的生理和病理基础有相应的了解，在此基础上对其异常语音进行评估，为语音矫治做准备。

1.      腭部的解剖生理特点

腭部在解剖学上分为硬腭和软腭，两者的结构和功能截然不同。

1.1    硬腭

       硬腭的主要结构为骨骼，位于前部，介于鼻腔和口腔之间，形如平穹，不能运动。其主要功能是将鼻腔与口腔分隔开来，避免食物进入鼻腔以及鼻腔分泌物流入口腔。

       构成硬腭的骨骼主要有上颌骨的腭突和颚骨的水平板。水平板比较薄，其后缘有软腭的腭腱膜和其它肌肉的纤维附着，能支撑软腭，在软腭的上提、后退、与咽壁接触的腭咽闭合功能中，起着重要的作用。

       腭裂患者的硬腭会出现形态结构上的异常，主要表现为：腭穹窿部裂开，存在有程度不同的裂隙，前可达切牙孔，甚至到达牙槽突；裂开部位的硬腭与鼻中隔不相连，造成口、鼻腔相通；在体积上，患侧硬腭会比健侧小。

1.2 软腭

       软腭的主要结构为肌肉，位于后部，是一个形如垂幔状的软组织结构，具有非常灵活的运动功能。软腭的上缘为腭腱膜，使软腭附着在硬腭的后缘。它的下缘为游离缘。游离缘的正中为腭垂，两侧为腭舌弓和腭咽弓。腭舌弓在前，与舌根相连。腭咽弓在后，与咽侧壁相连。

       软腭主要由腭咽肌、腭舌肌、腭帆张肌、腭帆提肌和腭垂肌组成，并且与分布于咽侧壁及咽后壁的咽上缩肌的肌纤维相连，形成一个完整的肌环。发音时，由于肌瓣的收缩，使软腭抬高，软腭的中、后1/3部分向咽后壁、咽侧壁靠拢，同时咽上缩肌收缩，使口腔与鼻腔的通道部分或全部暂时隔绝，形成所谓的“腭咽闭合”，气流有控制地进入口腔，再通过舌、唇、牙等器官的配合，便能发出各种语音。

       腭裂患者软腭的肌肉组成虽与正常人的软腭相同，但由于软腭有不同程度的裂开，改变了软腭五对肌肉的肌纤维在软腭中线相交织呈拱形的结构，使之呈束状沿裂隙边缘由后向前附着在硬腭后缘和后鼻嵴，从而中断了腭咽部完整的肌环。因此，腭裂患者无法形成“腭咽闭合”，口鼻腔相通，同时也影响咽鼓管功能，导致吸吮、语音、听力等多种功能障碍。

2 腭裂的临床分类

至今尚没有统一的分类方法，常用的临床分类如下：

2.1 软腭裂  仅软腭裂开，有时只限于腭垂。

2.2 不完全性腭裂  软腭完全裂开伴有部分硬腭裂；有时伴发单侧部分（不完全）唇裂，但牙槽突常完整。

2.3 单侧完全性腭裂  裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽嵴，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽裂隙仅有裂缝也可以很宽；常伴发同侧唇裂。

2.4 双侧完全性腭裂  常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

       临床上还可见少数非典型的情况，如一侧完全另一侧不完全腭裂、粘膜下裂（隐裂）、腭垂缺失、硬腭部分裂孔等。

3 腭裂的临床表现和特点

3.1 腭部解剖形态的异常  软硬腭完全或部分由后向前裂开；完全性腭裂患者可见牙槽嵴有不同程度的断裂和畸形；临床上可见一些腭部粘膜看似完整，但菲薄，骨组织缺损，此类患者的软腭肌肉发育差，腭咽腔深而大，常常以综合征形式表现多见，如Robin综合征等。

3.2 吸吮功能障碍  由于腭部裂开，使得口、鼻相通，口腔内不能产生负压，因此患儿吸吮无力，或者出现奶汁由鼻孔溢出，甚至呛奶，影响进食，造成患儿喂养困难，也容易诱发呼吸道感染，一定程度上影响患儿体格生长的健康发育。对于有吸吮困难的新生儿，需要进行腭咽部的检查，排除腭裂、腭隐裂、腭部运动神经麻痹等异常。

3.3 腭裂语音  腭裂语音主要表现为过度鼻音、鼻漏气、代偿性语音以及其它一些异常语音。腭裂语音是影响腭裂患者生活质量的一个重要因素，即使通过手术治疗，也不能完全改善语音的异常状态，需要进行相应的语音治疗。

3.4 口鼻腔自洁环境的改变  腭裂导致口鼻腔直接相通，鼻内分泌物可流入口腔，容易造成口腔卫生不良；在进食时，食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不卫生，又容易引致局部感染。

3.5 牙列错乱  完全性腭裂往往伴发完全性或不完全性唇裂，牙槽裂隙较宽。唇裂修复后，患侧牙槽突向内塌陷，牙弓异常；同时，由于裂隙两侧牙弓前部缺乏应有的骨架支持而致牙错位萌出，由此导致牙列紊乱和错欱。

3.6 听力障碍  在腭裂患者中，由于一些肌性损害，特别是腭帆张肌、腭帆提肌附着异常，活动度降低，导致咽鼓管开放能力欠佳，影响中耳气流的平衡，使患者易患渗出性中耳炎。同时由于不能形成腭咽闭合，吞咽时常出现食物返流，易引起咽鼓管及中耳的感染，因此腭裂患儿的中耳炎发病率较高，部分患儿常有轻度的听力障碍。

3.7 上颌骨发育障碍  有相当数量的腭裂患者常有上颌骨发育不足，随着年龄增长而越来越明显，导致反欱或开欱以及面中部凹陷畸形。另外，也有部分患者的下颌发育过度，这些患者的下颌角过大，颏点超前，错欱有时呈开欱，更加重了面中部的凹陷畸形。

4 腭裂构音障碍的分类

目前国内多参照上海交通大学唇腭裂治疗中心的分类方法，将腭裂构音障碍分为两大类。

4.1   腭咽闭合功能不全引起的语音障碍

4.1.1 声门爆破音  国外语音病理学家认为声门爆破音是腭裂语音的代表；在我国大年龄患者中比较多见。

4.1.2咽喉摩擦音  临床上常伴有同程度的声门爆破音，被认为是我国腭裂术后异常语音的代表音。

4.1.3 咽喉爆破音  单纯或典型的咽喉爆破音在我国临床上并不多见。

4.2  非腭咽闭合功能不全引起的语音障碍

       这是一类在上个世纪80年代才逐渐被发达国家的语音病理学家认识和认可

的一种腭裂术后患者所出现的异常语音。随着腭裂手术在小年龄患者中的开展，非腭咽闭合功能不全引起的语音障碍患者正在不断增加，我国今年也有增多的趋势。

4.2.1        腭化构音  国外有文献报道，在小年龄接受腭裂手术后发生此类异常语音可高达82%。由于临床上它和传统的腭裂术后患者语音障碍有着很大的差别，语音清晰度高，又没有过度鼻音等临床症状，往往容易被忽视，从而错过理想的治疗时机。

4.2.2        侧化构音  目前在临床上比较常见的异常语音，临床上在正常人群中也比较常见的一种功能性异常语音。

4.2.3        鼻腔构音  在单纯腭裂术后患者中非常少见，在临床上易被误认为是腭咽闭合功能不全引起的异常语音。

        近三十年来，尽管腭裂患者的手术操作方法和技能有了不断的创新和改进，但腭裂术后仍有相当大一部分患者出现腭咽闭合功能不全，国内最近的报道高达78%。目前对腭裂患者语音清晰度的评估仍以人耳审听为主，国内外尚没有任何一种仪器能替代专业人员的审听检查。