毛细胞白血病

毛细胞白血病（HCL）是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病，占所有白血病的2%。男性多于女性。诊断时的中位年龄为49~51岁，明显早于其它淋巴组织增生性疾病如慢性淋巴细胞白血病。

发病部位：血液系统  

就诊科室：血液科  

症状：不明原因发热   乏力   体重减轻  

多发人群：男性  

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

毛细胞白血病进展缓慢，早期可能无症状，或症状轻微。可能出现的症状包括：

• 反复感染，发热 

• 呼吸短促，疲乏、无力 

• 骨痛，尤其是肋骨下

• 易瘀伤，易出血 ，肝、脾肿大

• 多汗，尤其是夜间

• 颈部、腋下或腹股沟、腹部有肿块，无痛 

• 不明原因的体重下降

病因

目前本病的病因尚不完全明确。资料显示，几乎所有患者均能检测到BRAF基因突变及相关通路的激活，有人推测这一基因突变很可能是导致本病发病的重要因素。

检查

1. 体格检查：一般检查主要是为了检查患者的整体健康状况，有无异常症状及体征，如淋巴结或脾脏、肝脏肿块或肿大。

2. 血液检查：血细胞计数（CBC）、外周血涂片 

3. 骨髓穿刺/活检

4. 计算机断层扫描（CT）

诊断

主要通过体格检查、询问病情以及相关检查进行确诊。

治疗

目前有不同的治疗方案供毛细胞白血病患者选用，包括临床实践中使用的标准治疗方案和临床试验中研究的治疗方案。以下是目前使用的五种不同的标准治疗方法：

1. 在决定有无必要开始治疗之前，严密监测患者病情，观察有无新的症状或体征出现。

2. 手术：如脾切除术。随着新的有效治疗方案的出现，这类方法目前应用较少。这类方法可用来治疗妊娠期女性，以延缓其他治疗，如化疗。

3. 化疗是一种通过杀死癌细胞或阻止癌细胞增殖分裂来阻止癌症进展的治疗方法。 根据癌症类型与分期，化疗可通过口服或注射给药。 核苷类似物克拉屈滨和喷司他丁是毛细胞白血病的一线治疗药物。苯达莫司汀是另一种化疗药物，可用于初始治疗后恶化的患者。

4. 生物疗法：生物疗法又称免疫疗法，是利用人体自身免疫系统对抗癌症的一种治疗方法。干扰素α是治疗毛细胞白血病的一种生物制剂。 

5. 靶向治疗是一种识别并攻击癌细胞且不损害健康细胞的一种治疗方法，如单克隆抗体。单克隆抗体可通过吸附在癌细胞表面上的特殊蛋白对癌细胞进行标记，进而由机体免疫系统将癌细胞杀灭，进而阻止癌细胞的生长或扩散。 

预后

毛细胞白血病的治疗成功率很高，大多数患者的寿命与同龄的健康人一样，但与同龄的健康人相比，40岁以下的毛细胞白血病人群寿命可能较低。 

毛细胞白血病是一种慢性癌症，并且不会彻底消失，但大多数患者在初次治疗后在很长一段时间内不出现或很少出现症状。

预防

本病的病因尚不完全明确，目前没有好的预防方法，出现与本病相关临床症状时应及时去医院检查，早发现、早治疗。

健康问答

• 毛细胞白血病治疗缓解后还需要检查和随访吗？

• 患者一旦处于缓解期，仍需保持随访，以监测血细胞计数和健康状况。若患者病情恶化或复发，可能需要重新治疗，再次进入缓解期。