颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识

颅内静脉和静脉窦血栓形成( cerebral venous and sinus thrombosis， CVST) 

一、流行病学特征及病因

CVST的年发病率在新生儿和儿童为7／1000000。

儿童诱因包括感染(12％)、癌症(7％)及血液系统疾病(12％)。常见的病因：(1)遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白c和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。(2)获得性高凝状态：高半胱氨酸血症、 抗磷脂抗体、 肾病综合征等。(3)感染：脑膜炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。(4)炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑 狼疮 、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades—Bechet病等。(5)肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。(6)血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。(7)药物：口服锂剂、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。(8)物理因素：头 外伤、神经外科手术、颈静脉插管、腰椎穿刺、脑静脉窦损伤、静脉滥用药物等。(9)其他因素：脱水(尤其儿童)、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。

二 、病理学及病理生理学改变

首先，脑静脉闭塞引起静脉性梗死及局部脑水肿。病理学可见增粗的静脉，局部水肿、缺血性神经元损伤和瘀点状出血，后者可形成颅内出血。

其次，静脉窦闭塞引起静脉引流障碍，导致静脉高压；一方面造成血一脑屏障破坏、有效循环血量减低以及能量依赖性细胞膜泵功能障碍出现脑水肿；另一方面影响脑脊液吸收障碍造成颅内压增高。

三、临床表现

头痛为CVST最常见的临床症状，90％的患者会出现。40％的患者出现局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。

四、 辅助检查 

( 一 )实验室和腰椎穿刺检查 

1.实验室检查：血常规、凝血指标、D一二聚体及抗体、炎性反应指标检查。

2.腰椎穿刺检查：压力常增高，>300cmH20患者的临床症状常较重。

(二)影像学检查

1．CT检查：直接征象表现为绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；间接征象可表现为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。

2．磁共振成像：

①急性期：脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且T1加权成像(WI)上呈等信号，T2WI上呈低信号；

②亚急性期：T1WI、T2WI均呈高信号；

③慢性期：由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在T1WI上出现等信号，T2WI上出现高信号或等信号。

3．磁共振静脉造影(MRV)：直接征象表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号；间接征象为梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。

4．CT静脉造影(CTV)：CTV可以提供一个快速可靠的方法来检测CVST。因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性，CTV尤其对亚急性期或慢性期CVST的诊断更有帮助。CTV能快速和可靠地评价脑静脉系统血栓，主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。

5．数字减影血管造影(DSA)：主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长(主要是静脉期时间延长>10S)，显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作，进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST患者，建议行DSA检查。

病情稳定的患者，为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况，在确诊后3～6个月进行CTV或MRV检查。

六、 治疗 

(一)抗凝治疗

(二 )溶栓治疗

1.系统性静脉溶栓；2.静脉窦接触性溶栓；3.动脉溶栓；4.机械碎栓；5.支架成形术。

仅供学习。