钙化防御---尿毒症患者疼痛难忍、致残的并发症

钙化防御（Calciphylaxis）也称为钙化性尿毒症性小动脉病(calcific uremic arteriolopathy，CUA)，是一种潜在性致死的皮肤血管病，最常见于行透析治疗或近期接受了肾脏移植的ESRD患者，但也可发生非ESRD患者。研究表明，钙化防御在维持性血液透析患者中的患病率达到4.1%。由于缺乏特征性改变，钙化防御早期常被忽视，确诊时常已出现广泛性坏死，疼痛难忍，处于疾病晚期，预后不佳，1年生存率约45%。常常需要截肢处理，易于发生败血症、重症感染等，生活质量差，死亡率高。

什么是钙化防御？有什么样的症状？

钙化防御的特征为全身性小动脉中膜钙化，可导致缺血和皮下坏死。组织学检查可显示伴或不伴血管内纤维化的小血管壁钙化、血管外钙化（无定性管腔钙）和血栓性血管闭塞（导致缺血性皮肤坏死）。

其最明显、最突出的损害部位为皮肤和皮下组织，好发于较柔软(富含脂肪)的组织区域，腹部、臀部和大腿等部位最常见。特征性病变为紫罗兰色的疼痛性斑块样皮下结节，并可进展为缺血性/坏死性溃疡，疼痛剧烈，伴有继发感染的焦痂。晚期可出现难以愈合的皮肤溃疡、坏死和缺血坏疽，常伴有感染。

哪些人容易患有钙化防御？

钙化防御的患者常常有以下特征：透析、老年人、肥胖：BMI＞30、糖尿病、高钙血症、高磷血症、应用华法林、大剂量使用碳酸钙、含钙的磷酸盐结合剂、维生素D类似物、血清蛋白C或蛋白S缺乏及活性降低、维生素K缺乏、低白蛋白血症、使用免疫抑制剂和糖皮质激素、继发性甲状旁腺功能亢进等。

如何诊断钙化防御？

钙化防御患者通常根据其高危因素、特征性皮损改变，进一步排除其他表现为皮肤损害的疾病即可临床诊断，但需要确诊，则需要行皮肤活检。皮肤活检是诊断钙化防御的金标准，病理学检查可见血管中层钙化、内膜增生或伴有血管内纤维化。组织检查本身没有危险，但可导致溃疡的不愈合，需要专科医师指导下操作。

除了皮肤活检外，血液检查、X-RAY、ECT全身骨扫描、CT等也具有重要意义，可以帮助识别早期钙化防御。钙化防御治疗棘手，关键在于早期发现、早期预防，对于透析患者，一定要定期专科就诊，评估相关检查。

钙化防御该如何治疗？

钙化防御治疗困难，但是不乏希望，需要采取综合治疗。最重要的是减少或去除诱发因素，一旦有钙化防御征象或临床拟诊，尽量停用一切可能的致敏剂或激发剂，如华法令、活性维生素D 等。改善钙磷代谢紊乱、干预甲旁亢、调整透析方案、高压氧治疗、加强支持治疗等都是重要治疗手段。

值得一提的是，我科在调研了国内外诊治经验的基础上，引进了硫代硫酸钠。大量相关研究均提示，硫代硫酸钠在干预血管钙化，尤其是钙化防御治疗方面有重要作用，具有良好的疗效和安全性。除此之外，二磷酸盐、西那卡塞等药物的应用也至关重要。

如果患者出现这些情况该怎么办？

这是一个非常专业且特殊的病，皮肤科医生因为不接触透析患者，经验不多，所以一定要咨询有经验的透析医生来进行判断。医生通常从以下方面来判断，首先需血液检查，如电解质、ALP、iPTH、维生素D3、血清S/C蛋白等，X线、ECT全身骨扫描、CT等也具有重要意义，可以帮助识别早期钙化防御。而皮肤活检则是诊断的金标准，该检查本身没有危险，但可导致溃疡的不愈合，需要专科医师指导下操作。

钙化防御治疗困难，但有一整套的治疗策略，我们研究中心有一个MDT诊疗团队，针对于该病，从临床、实验室、影像、核医学、皮肤活检及病理的等各个方面入手，逐步形成一套系统的钙化防御防治流程。通过评估病情，判断目前你是否存在钙化防御？在未来5年发生该病的风险有多大？现在是否需要干预？钙化防御治疗棘手，关键在于早期发现、早期干预。联系电话025-83262443