以急性胰腺炎为首发表现的系统性红斑狼疮一例

白琼   赵金霞  刘湘源

北京大学第三医院风湿免疫科   100191

病例介绍  患者女性，45岁，主因“纳差、腹胀、恶心伴面部红斑2个月”收入院。入院前2个月患者无明显诱因出现乏力、纳差，并出现鼻梁、双颧部蝶形红斑及明显脱发。随后出现腹胀、恶心，无明显腹痛，呕吐2次，为胃内容物。并出现双踝关节、双手掌指关节肿痛，伴晨僵，约5-10分钟。 4周前关节肿痛消失。1周前患者出现发热，体温最高38.2℃。当地医院查血常规示白细胞减少、轻度贫血。遂来我院急诊就诊，患者仍有腹胀、恶心、偶有咳嗽，查血、尿淀粉酶及血脂肪酶升高，考虑为急性胰腺炎，予抑制胰酶、抑酸、抗感染治疗并收入院。既往体健。入院查体：T36.5℃，P75bpm，R19次/min，BP100/70mmHg。神清，查体合作。面部可见蝶形红斑。双肺呼吸音清。心界正常，心律齐。腹软，中上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，Murphy 征(－) ，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分。双下肢无水肿。辅助检查示：血淀粉酶最高317U/L，血脂肪酶大于2000U/L。血常规示三系减低。ANA1:640，dsDNA1:20。免疫球蛋白： C3 0.3g/L轻度下降。腹部CT：胆囊内胆泥形成。初步诊断：系统性红斑狼疮，狼疮性胰腺炎。诊治经过：入院后予禁食，加贝酯抑制胰酶、奥美拉唑抑酸、头孢哌酮/舒巴坦抗感染，补液、保肝、祛痰等对症治疗，并予甲基强的松龙80mg静点。患者腹胀、恶心无明显好转，查血淀粉酶、脂肪酶无明显下降。考虑患者急性胰腺炎控制欠佳与狼疮活动有关，故予甲强龙200mg冲击治疗3天。监测患者血淀粉酶、脂肪酶明显下降，腹胀、恶心症状好转。后改用口服强的松龙60mg/日，并予口服埃索美拉唑、胰酶等治疗，复查血淀粉酶、脂肪酶降至正常，患者无腹痛、腹胀、恶心及呕吐等不适症状，大小便正常。应用糖皮质激素治疗后，患者面部蝶形红斑亦逐渐消退。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

讨论   本例患者为中年女性，初诊时以胰腺损害为主要表现，伴面部蝶形红斑，关节炎，血液系统异常表现为三系均减低，抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性，符合美国风湿病学会（ACR）1997年制定的SLE分类标准，故系统性红斑狼疮诊断明确。考虑其急性胰腺炎与SLE相关。

急性胰腺炎是SLE的一种少见的并发症，往往与SLE活动相关。以急性胰腺炎为首发表现的SLE报道甚少。狼疮性胰腺炎的发病机制尚不清楚, 目前有以下观点: (1) 胰腺组织的血管炎。(2) 微血栓形成及抗磷脂综合征相关的血管病变。 (3) 抗胰腺自身抗体的损害等。狼疮性胰腺炎可发生在狼疮活动期，亦可在静止期。临床表现多样，可为自限性，亦可为出血坏死性或慢性。目前认为, 对于首发表现胰腺炎的SLE，在积极进行常规治疗的同时，应及早应用激素治疗。本病预后较差，因此，对疾病的早期诊断，尤其是对于病因的诊断格外重要。