那只美丽的蝴蝶——系统性红斑狼疮

蝴蝶，色彩艳丽，翩翩起舞，姿势优美，自古以来，出现了众多描写蝴蝶的诗词和美丽的传说，梁祝化蝶的故事更是其中极致。1999年，轻舞飞扬，这个有着和蝴蝶一般灵动美丽名字的漂亮女孩，中国第一部畅销网络小说《第一次的亲密接触》的女主人公，让更多的普通民众第一次了解了这个与蝴蝶有着些许渊源的疾病——系统性红斑狼疮。

1、系统性红斑狼疮到底是什么？

很多人第一次听到这个病名，尤其是这个“疮”字，都会以为是皮肤病，甚至认为具有传染性，害怕与这类病人接触，其实这都是因为对这个疾病不太了解而产生的误解。其实系统性红斑狼疮是一种可以累及全身多系统的自身免疫性疾病，简称狼疮或SLE。主要由自身免疫紊乱而导致，具有一定的遗传性，没有传染性。好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段。

2、系统性红斑狼疮有些什么表现？

系统性红斑狼疮多数呈隐匿起病，临床表现复杂多样。鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮特征性的改变；皮肤损害还包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。口腔或鼻黏膜溃疡也很常见。对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。发热、疲乏是系统性红斑狼疮常见的全身症状。出现脏器受累时可出现肾炎、白细胞减少、贫血、血小板减少、心包积液、胸腔积液、肺间质纤维化、肠系膜血管炎、急性胰腺炎、不明原因的肝炎、反复自然流产、深静脉血栓、结膜炎、葡萄膜炎、甚至神经精神异常等多种表现。

3、系统性红斑狼疮会有些什么异常的化验指标？

主要体现在抗核抗体谱方面。如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗组蛋白抗体、抗u1RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体等可出现于系统性红斑狼疮患者的血清中。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体、与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体、与血小板减少有关的抗血小板抗体等。另外，系统性红斑狼疮患者还常出现血清类风湿因子阳性、高γ球蛋白血症和低补体血症。合并系统损害时可出现白细胞、血小板、红细胞、血红蛋白降低，蛋白尿、血尿等。

4、患了系统性红斑狼疮怎么办？

首先要正确认识疾病，消除恐惧心理。虽然目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解，和正常人一样生活、学习、工作。其次明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱，定期随诊，懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳，防治各种感染。另外一定要到正规医院的风湿免疫科就诊，强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。

5、系统性红斑狼疮患者可以妊娠吗？

妊娠生育是一件人生大事，也是很多系统性红斑狼疮患者关注的问题。妊娠生育曾经被列为系统性红斑狼疮的禁忌证，而今大多数系统性红斑狼疮患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，激素仅用小剂量维持时（强的松≤10mg/d）方可怀孕。非缓解期的系统性红斑狼疮妊娠生育，存在流产、早产、死胎和诱发母体病情恶化的危险。因此病情不稳定时不应怀孕。系统性红斑狼疮患者计划妊娠或者妊娠后，需要产科和风湿科医生双方共同随访诊治。

6、系统性红斑狼疮患者可以接种疫苗吗？

感染是系统性红斑狼疮患者最常见且有时候致命的并发症，疫苗是一种有效的防治手段。关于系统性红斑狼疮及其他自身免疫病患者的疫苗接种问题，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）建议：①尽可能在病情稳定时接种疫苗；②免疫功能受抑制的患者尽量避免接种减毒活疫苗；③使用针对B细胞的生物制剂（如利妥昔单抗）的，尽可能在使用前接种疫苗；④强烈建议系统性红斑狼疮及其他自身免疫病患者接种灭活的流感疫苗和23价肺炎球菌多糖疫苗；⑤脾功能减退或无脾的患者，推荐接种肺炎球菌、流感嗜血杆菌B和脑膜炎球菌C疫苗；⑥女性系统性红斑狼疮患者可考虑接种人乳头瘤病毒（HPV）疫苗；⑦部分患者可考虑接种带状疱疹病毒疫苗；⑧有感染甲/乙型肝炎风险的患者推荐接种相应疫苗。

7、系统性红斑狼疮患者能不能晒太阳？

约1/3的红斑狼疮病人在日晒后，面颊部或其他暴露部位出现鲜红皮疹或原有的皮疹加重，这称之为光过敏。有的甚至出现蛋白尿等，导致病情复发或加重。红斑狼疮病人应避免在强烈阳光下长期照射，更不能在紫外线直接照射下工作。不论有无皮疹，红斑狼疮病人不宜在盛夏的阳光下直晒超过15分钟。在日常生活中，红斑狼疮病人不宜在海滩浴场游泳或日光浴，病人在夏日户外作业应戴草帽，穿长袖衣服和使用防晒霜。新型而有效的防晒霜可用于保护皮肤,但其保护强度不应低于15SPF。

8、系统性红斑狼疮患者怎么选择护肤品？

对于系统性红斑狼疮患者，由于皮肤敏感，建议用温和无刺激，无致敏原的护肤品，在功能选择上以保湿最为重要，建议使用药妆品。由于光过敏，需特别注意使用防晒霜。建议使用物理性防晒霜，因其使用的是紫外线阻挡剂，对肌肤负担较小，使用普通清洁产品即可简单卸除。病情活动期患者不建议使用彩妆，病情稳定时如需使用，亦推荐使用药妆品牌产品彩妆。总之，系统性红斑狼疮患者皮肤敏感，应特别加强护理，可根据季节选用相应的护肤品种类，建议选用成分确切，配方精准，不含导致皮肤过敏物质的药妆产品。