耳聋的病因与病理基础

临床流行病学调查表明，不同程度耳聋患者约占全球总人口的7%-10%，其中因聋致残者约1亿5千万。我国2006年第二次全国残疾人抽样调查的听力语言残疾者为2780万人，占全部残疾人总数的27%，而7岁以下聋哑儿童约80万人。上海长征医院耳鼻喉科孙爱华

不同类型耳聋病因与病理基础分述如下：

(1)传导性聋：常见病因是炎症（如急、慢性化脓性或分泌性中耳炎，粘连性中耳炎，外耳道炎、外耳道疖肿、外伤（如颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断等）、异物或其它机械性阻塞（如外耳道异物、耵聍栓塞、肿瘤、胆脂瘤等）以及畸形（如先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失等）。

(2)感音神经性聋：临床确诊难度大，病因复杂。按导致听觉障碍的病因，可分为3类：

①遗传性聋：继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。出生时已存在听力障碍者称先天性遗传性聋，婴幼儿期、儿童期、青少年期或以后的某个时期开始出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。遗传性聋多为伴有其它部位或系统畸形的遗传异常综合征。如伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合征(Treacher-Collins syndrome)、以小颌、舌下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋为主要特征的佩吉特病(Paget's disease)等均属先天性遗传性聋；伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征(Usher's syndrome)则属获得性先天性遗传性聋。

②非遗传性先天性聋：由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍，病毒感染、产伤和核黄疸症为主要病因。母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期大量应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。非遗传性先天性聋往往为双耳重度聋或极度聋。

③非遗传性获得性感音神经性聋：发病率占临床确诊感音神经性聋的90％以上，近年临床与基础研究比较关注并取得一定进展的有药物性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋以及自身免疫反应、某些必需元素代谢障碍诱发的感音神经性聋等。

药物性聋：药物中毒致聋除取决于药物种类、用药剂量、用药时间及途径等外部因素以外，与体内因素如家族、遗传、个体差异等亦有关。近年研究发现，母系遗传的对氨基糖苷抗生素的易感性与线粒体上的A1555G基因突变有关。线粒体DNA缺失突变、铁缺乏等体内因素的存在可增加机体对氨基甙类耳毒作用敏感性。药物性聋的主要组织病理学变化为：听毛细胞静纤毛倒伏、缺失，线粒体肿胀、变性，严重时听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解，耳蜗－前庭神经以及螺旋神经节退行性变，可伴有前庭壶腹嵴、位觉斑损害。药物性聋症状以耳鸣、耳聋与眩晕为主，可能出现在用药过程中，也可能发生于停药后数日、数周甚至数月。值得注意的是，被认为非耳毒药物青霉素在铁缺乏条件下亦可导致药物性聋。

突发性聋:多在三日内听力急剧下降。确切病因尚不清楚，目前认为可能与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。笔者曾对突发性聋发病情况进行为期17年的前瞻性研究和回顾性分析，结果表明，铁代谢障碍疾病组、血液病组和正常对照组的年发病率（按调查人数构成调整）依次为512.68、27.36和4.85/10万，提示不同人群突发性聋的发病情况显著不同。笔者提出，铁代谢障碍(disturbanceofiron metabolism)可能是其发病的主要病理基础之一。本病临床特征包括：①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。②原因不明。③可伴耳鸣。④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。⑤除第Ⅷ颅神经外，无其他颅神经受损症状。⑥单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，双侧耳聋则往往以一侧为重。诊断时，应注意同梅尼埃病、听神经瘤及功能性聋等鉴别。约有2%的患者可在发病后２周内出现听力自然恢复、显著恢复或部分恢复。

噪声性聋:指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。近年研究发现，噪声对听力的损伤不仅取决于外界噪声刺激的性质、强度和持续时间，而且体内因素以及内耳代谢调节状态有关。本文作者的临床和实验观察表明，铁缺乏是噪声性聋发生的重要体内因素之一，而强化铁营养具有对抗稳态噪声听损伤的作用，其机理可能与其对含铁酶活性的增强作用有关。

老年性聋(presbycusis):系伴随年龄老化，听觉器官衰老、退变而出现的感音神经性聋，60岁以上老年人发病率约为30%～70%。虽然包括听力在内的人体老化是无法抗拒的自然规律，但老年性聋出现的年龄、发展速度、听力损失程度以及对生活的影响却因人而异，与体内耳聋发生的病理基础和遗传因素密切相关。老年性聋临床表现为双侧逐渐发生的高频听力减退，并缓慢累及中频与低频听力，伴高调持续耳鸣。患者常感在噪声环境中语言辨别能力显著下降。纯音听力曲线为轻度至中度感音神经性聋，镫骨肌反射阈提高，纯音听力损失较重的相应频率区畸变产物耳声发射阈值提高或引不出。

自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease)与感音神经性聋：研究表明，内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变，均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。自身免疫性内耳病临床特征如下：①进行性、波动性感音神经性聋，单侧或双侧，检查提示耳蜗性、蜗后性听力障碍，或两者兼有；②可伴耳鸣、眩晕；③病程数周至数年；④组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体等检测为阳性；⑤可伴关节炎、血管炎、肾小球肾炎等其他免疫性疾病；⑥大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有一定效果。但是，自身免疫异常病患者听力学调查提示，对内耳及听觉中枢神经系统的损害发生率明显低于对传音系统的损害。

近些年来，国内外临床和实验观察证实，铁、锌、碘、镁等必需元素代谢障碍可直接或间接影响听觉功能，导致感音神经性聋，或作为体内病理基础与感音神经性聋的发生、发展有关。临床工作者应该认识到，凡感音神经性聋患者伴有铁、锌、碘、镁等必需元素代谢障碍时，或铁、锌、碘、镁等必需元素代谢障碍的患者发生耳鸣、耳聋时，有必要从诊断、治疗与预防角度，认真评估感音神经性聋与某些必需元素代谢障碍的关系。例如，缺碘诱发的神经型地方性克汀病多数有重度感音神经性聋。长期严重缺碘可造成甲状腺功能低下，引起膜迷路积水，导致感音神经性聋。锌缺乏可能同耳鸣、耳聋有关。锌其对内耳的影响可能通过抑制Na+-K+-ATP酶的活性，可影响髓磷酯合成代谢，引起耳蜗神经元传导功能异常；可影响铁代谢，间接影响耳蜗结构与功能。镁缺乏本身并不引起听阈提高或耳蜗形态学改变，但可使耳蜗对外界噪声损伤的敏感性增强。铁缺乏可引起内耳肌动蛋白相对含量减少，含铁酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，螺旋神经节细胞减少，以及听毛细胞静纤毛损伤，从而导致感音神经性聋或造成其发生的病理基础。对铁缺乏听力障碍患儿进行补铁治疗，可使听力恢复正常。

(3)混合性聋：可因不同疾病引起，如分泌性中耳炎伴老年性聋、听骨链中断伴突发性聋、粘连性中耳炎伴梅尼埃病等，分别导致中耳和内耳功能障碍。混合性聋亦可由同一疾病引起，如耳硬化中期、爆震声导致鼓膜穿孔及内耳损伤、急、慢性化脓性中耳炎并发迷路炎等，因病变同时或先后累及耳传音与感音系统，使耳聋兼有传导性聋和感音神经性聋的特点。混合性聋可能以传导性聋为主或以感音神经性聋为主，也可能以传导性聋和感音神经性聋成分大致相等或相似的形式存在。

(4)功能性聋：又称心理性聋、非器质性聋、癔病性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等，由精神心理性因素引起。诊断应注意收集有关精神心理创伤病史。纯音测听检查多为双耳重度聋或全聋，缓慢发生者可能为单侧发病。声导抗测试、耳声发射、听性脑干反应等客观测听多无异常发现。