海绵肾

（髓质）海绵肾(medullaryspongekidney)为先天性髓质囊性病变的一个类型，此病较为少见，其特点是髓质集合管呈囊性扩张。（髓质）海绵肾是发生与肾髓质的囊肿性疾病，一般是由先天性发育异常起，多在40～50岁发病，预后良好，很少发生肾功能不全。临床上此病并不罕见，患者的肾髓质集合管呈囊状扩张，外观像海绵。病理上70%病例系双肾病变，每个肾脏有1个至数个乳头受累，只有一侧肾脏而且只限1个椎体有病变者极少见。
本病在出生时即有，但无感染，尿常规检查亦正常，通常到40～50岁因发生结石和感染合并症才被发现。集合管扩张造成长期的尿液储溜，加上经常合并的高钙尿症，是发生结石和感染的原因。
海绵肾的声像图特征：肾锥体内呈分布一致的高回声区，呈放射状排列，这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成（在乳头区呈放射状排列），所以呈高回声，而没有无回声区的囊腔显示。肾皮质回声均匀，肾脏大小接近正常。
1.病因
本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2人以上或几代人发病。
2.诊断
海绵肾通常由于病人出现尿路症状而进行尿路系统检查即做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。
（1）尿路平片肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体部。
（2）静脉尿路造影典型病例在静脉尿路造影时，首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。逆行尿路造影时不能显示出上述特征性改变。静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。
3.症状
大多无症状。往往至成人时偶而发现。临床上主要表现为反复血尿、尿路感染及肾结石，可起肾绞痛。肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害，可有不完全性肾小管酸中毒表现。本病常伴甲旁亢表现，有高尿钙症，肾结石主要位于髓质内或锥体部，分布广泛，主要为磷酸盐结石，少部分为草酸钙结石。
4.治疗
髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症的治疗，两者不可偏废，都很重要。
（1）一般性治疗不管病人有无症状，一经论断应嘱病人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病人应适当长期应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石位于肾乳头管内，不能将结石排出。
（2）并发症的治疗并发症包括继发性结石梗阻和感染。当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。因此，一旦继发性尿路结石形成，即应排石治疗，且不应做长期等待，对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染后会加速肾脏的损害过程，因此对继发感染病人应给予有效抗菌素控制感染。对海绵肾结石病人不主张做手术治疗，除非是单侧病变病人，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。
5.预后

单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不影响预后，但一旦继发结石形成并引起尿路梗阻0和继发感染，会使肾功能急剧恶化。因此，对海绵肾结石病人的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。