脉管畸形的影像学表现四：什么是KT综合征？它的影像学表现是什么？

KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病，全称Klippel-Trenaunay综合征，1900年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”，以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。

这种疾病表现为一系列低流速复合型脉管异常，累计四肢和（或）躯干，包括皮肤CM/曲张的浅静脉/永存的胚胎性静脉通道（通常称为“缘静脉”或“Servelle”静脉）/异常的深部静脉/LM和生长发育障碍。今天，我们就一起来详细了解下KT综合征的影像学表现：

· 传统X线片可以显示患肢的各种异常，包括患骨增长的长度/受累软组织增厚的厚度、受累软组织异常的密度，以及偶发的静脉石。

· MRI是研究病变区软组织成分的最好成像技术。软组织增厚可由LM、淋巴水肿、VM、异常的静脉通道以及皮下脂肪增厚引起。通常，患肢的肌肉会萎缩，但也可因淋巴管和静脉畸形浸润而增大。

· MRA或导管造影显示扩张的外周动脉分支，偶尔还有微瘘，但没有直接的动静脉分流。通常，MRA显示异常的静脉比正常的静脉要早。

· MRV和静脉造影能显示更多的异常，包括深静脉系统的发育不全/节段缺失或闭锁，浅静脉扩张和畸形，以及肌肉内或表浅静脉的异常，包括原始侧支或缘静脉。

· 大约一半的KTS患者发现了永存的坐骨静脉（PSV）。异常的静脉网累及整个大腿和臀部/大腿根部和臀部或大腿下段。在典型的患者，通道可来自腘静脉或其分支，经过坐骨切迹，终止于髂深静脉系统。高位PSV  低位PSV。

· 异常静脉容易在标准的MRI序列上显示，通常在T1加权序列呈流空信号，在增强后的序列出现强化，在T2加权上和反转恢复序列上呈高信号或流空信号。

· 缘静脉是足部、小腿和大腿外侧的皮下管道，其近端的回流是变化的，或者汇入异常的坐骨静脉，通过后部肌肉的股深静脉分支进入股静脉，在经过腰椎血管进入下腔静脉；偶尔也进入隐静脉。

· 注射对比剂的静脉造影检查通常适合于需要进行侵入性治疗的患者。

· 在年轻患者，缘静脉一般又粗又直。在老年患者，尤其是体位性低血压或肺栓塞的患者，通常可见皮下异常静脉明显迂曲，管腔内有血栓。

· KTS患者可伴有中枢神经系统血管性与非血管性异常。已报道过的KTS综合症合并中枢神经系统血管异常包括脊柱AVF、相对少见的大脑和脑动脉瘤、海绵状血管畸形、椎管内脂肪肿块。