多系统萎缩于1969年被首次命名,是一种中老年起病,以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。最初,MSA分为橄榄脑桥小脑萎缩、黑质纹状体变性和Shy-Drager综合征3种亚型。但MSA的自主神经症状多伴有帕金森症状和/或小脑性共济失调症状表型,因此,1998年Gilman等将MSA改分为MSA-P亚型和MSA-C亚型,取消了Shy-Drager综合征的称谓。
MSA平均发病率为0.6~0.7/10万人,患病率为3.4~4.9/10万人,40岁以上人群中患病率为7.8/10万人,50岁以上人群中患病率为3/10万人,我国目前尚无确切的流行病学资料。MSA病因尚未明确,普遍认为该病是一种散发性疾病,但遗传因素也可能参与了MSA的发病机制。MSA目前被认为是一种少突胶质细胞α-突触核蛋白病,其病理学特征是在少突胶质细胞胞浆内出现以α-突触核蛋白为主要成分的包涵体。MSA症状多样,病情进展快,易被误诊为帕金森病或特发性晚发型小脑性共济失调,迄今缺乏有效的治疗手段。
MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征,而患者自主神经功能障碍的进展速度越快预示着预后不良,患者寿命将缩短2.3年,部分MSA患者在运动症状前可出现性功能障碍、尿频、尿急、尿失禁或尿潴留、 体 位性低血压、吸气性喘鸣以及快动眼期睡眠行为障碍(RBD)等非运动症状。
MSA患者的平均发病年龄是53岁,而发病年龄早于49岁的患者早期对左旋多巴的效果好。MSA患者的运动和非运动症状呈进行性加重,特别是在发病初期,MSA患者的病程进展较帕金森病患者更快,故约50%的患者在运动症状出现后的3年内行走需要帮助,60%的患者5年后需要借助轮椅,6~8年后患者通常完全卧床,患者的平均生存年限约为8~10年。目前临床上将MSA分为以帕金森症状为突出表现的MSA-P亚型和以小脑性共济失调症状为突出表现的MSA-C亚型。
运动症状:(1)MSA-P亚型以帕金森症状为突出表现,主要表现为运动迟缓,伴肌强直、震颤或姿势不稳;但帕金森病的“搓丸样”震颤少见,50%患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。大部分MSA患者对左旋多巴类药物反应较差,但约40%患者对左旋多巴短暂有效。(2)MSA-C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现,主要表现为步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍,晚期可出现自发性诱发性眼震。(3)16%~42%患者可伴有姿势异常(脊柱弯曲、严重的颈部前屈、手足肌张力障碍等)、流涎以及吞咽障碍等。
3.其他症状:睡眠障碍是MSA患者早期出现的特征性症状,主要包括RBD、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。呼吸系统功能障碍也是MSA的特征性症状之一,有50%的患者出现白天或夜间吸气性喘鸣,尤其是在晚期患者中更多见。夜间吸气性喘鸣常与睡眠呼吸暂停同时存在。MSA患者通常不伴有痴呆表现,但约1/3患者存在认知功能障碍伴注意力缺陷,情绪失控以及抑郁、焦虑、惊恐发作等行为异常亦存在。
那么中医可以治疗多系统吗?中药只有少数人相信并去尝试,不过中药的药效受许多因素如医生的经验、患者药效吸收情况的影响,而且中药调理相对缓慢,许多人往往坚持不到中药真正显示出对病情的治疗效果的时候,而是在中途就放弃了。所以建议患者要根据自己的情况,慎重选择,选择真正适合自己的治疗方法
王常在中医根据不同阶段多系统萎缩(MSA)的临床特征,以肢体震颤、运动迟缓为主者归于“颤证”。将其以步行不协调为主要特征者归于“骨摇”。将MSA临床表现为吞咽不能、肢体萎废不用、尿失禁等归为“痿症”。发病机制主要与肝肾亏虚论、脾肾不足论、气血亏虚有关,益脑补髓汤以滋补肝肾、补髓填精、健脾益气为主要治疗原则,益脑补髓汤在改善多系统萎缩的症状、延缓病情发展方面均具有较好效果。使患者消除或减轻功能障碍,恢复其生活能力,重新回归社会。
益脑补髓汤治疗痿症的三阶段:第一阶段滋补肝肾填精益髓生肌起痿采用益脑补髓汤,滋阴肝肾控制病情发展速度,肾藏于精,为先天之本,肾主骨,生髓,既是生命本源,机体由脾胃运化作用于饮食中摄取的营养物质,故脾又称后天之本,先天之精与后天之精相互资助,为用,益髓肾精得以充足骨髓得以滋养,骨骼强壮,生肌起痿。
第二阶段强筋壮骨健脾益胃养血益气强筋壮骨,缓解改善现有症状,肾主骨,牙齿为骨之余,肾为精血之藏,头发为血之余,故肾气盛则齿更发长,肾气平均则真牙生而长极,肾气旺,则筋骨坚,发长极,身体强壮。脾胃主饮食消化。脾主运化水谷,胃主受纳腐熟,脾升胃降,共同完成食物的消化、吸收与输布,为气血生化之源。饮食水谷通过胃的游溢,脾的散精,内而五脏六腑,外而四肢百骸,使形体的每个部分都能得到营养。
第三阶段调节阴阳滋阴清热益气培元《素问》曰:“凡阴阳之要,阳密乃固。强阳不能秘,阴气乃绝;阴平阳秘,精神乃使;阴阳离决,精气乃绝”。清除蓄积在人体内的湿热,根据湿热侵袭人体部位,脏腑,培养元神,巩固根本,停药观察。