肢体麻木肌力减退需考虑POEMS综合征

史XX       男    36岁   入院日期： 2019-02-19      

主诉：下肢疼痛无力伴四肢末端麻木2月

现病史：患者2月前无明显诱因出现双下肢疼痛无力，为酸痛，位于膝关节以下，行走及下蹲时出现，就诊于当地县医院，诊断肌肉软组织损伤，予针灸治疗，无明显好转。后就诊于郑州市第一附属医院神经内科，查肌电图提示四肢周围运动及末梢感觉传导功能异常，双上肢深感觉传导路N20传导潜伏期延迟，双下肢深感觉传导路P40传导未引出，免疫固定电泳IgA-λ阳性，血常规示白细胞8.3 *10^9/L,血红蛋白160g/L,血小板514*10^9/L，CT提示T7椎体片状骨质破坏及高密度影，脾大，血管内皮生长因子689.8pg/ml，LH、PRL升高，TESTO降低，考虑POEMS综合征，接受MD方案（马法兰6mg /日*15日,地塞米松40mg每周一次）。为进一步治疗以“POEMS综合征"收入院。患者自发病以来，精神可，睡眠差，食欲尚好，小便如常，大便正常，体重无明显改变。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军

既往史：4年前行痔疮手术。否认其他慢性病史。否认吸烟饮酒史。

体格检查：

T 36.5℃    P 90次/分    R 15次/分    BP 130/80mmHg

皮肤：全身皮肤变黑。皮肤黏膜无皮疹、黄染、出血点。无肝掌，未见蜘蛛痣，无水肿。淋巴结：浅表淋巴结未触及肿大。

胸部：双侧对称，双侧触觉语颤传导正常。无胸膜摩擦感，双肺叩清音，双侧呼吸音清晰，双侧未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音，乳房发育。

心脏：心前区无隆起，心尖搏动正常，心浊音界正常，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。

腹部：腹软，平坦，未见胃肠型及腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy's征（-），叩诊呈鼓音。无移动性浊音及振水音，肠鸣音4次／分。

四肢：四肢无畸形，双上肢及右下肢关节活动及动脉搏动未见明显异常。无杵状指趾。

神经系统：右下肢肌力Ⅱ级，左下肢肌力Ⅲ级，双上肢肌力Ⅴ级，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查（郑州大学第一附属医院）：

肌电图：四肢周围运动及末梢感觉传导功能异常，双上肢深感觉传导路N20传导潜伏期延迟，双下肢深感觉传导路P40传导未引出。

腹部B超：脾大，

乳腺B超：男性乳腺发育。

   生殖激素（2018-12-26）： LH 9.34 mIU/mL↑  PRL 23.71 ng/mL↑  TESTO 1.56 ng/mL↓  

   生殖激素(2019-01-24）：PRL 24.33 ng/mL↑  E2 67.88 pg/mL ↑  TESTO 0.72 ng/mL ↓   

免疫固定电泳IgA-λ阳性

血管内皮生长因子 689.8pg/ml

BRT：WBC 8.3 *10^9/L,  Hb 160g/L,  PLT 514*10^9/L

CSF(2018-12-25)：IgG CSF 274 mg/L ↑, Alb CSF 706.5 mg/L ↑

入院后检查：

BRT：WBC 5.27 *10^9/L,  Hb159g/L,  PLT 201*10^9/L

白细胞手分：nS 81% ↑ ,  L 13% ↓

生化全项：TP 55.3 g/L ↓   ALB 37.2 g/L ↓  TG 3.2mmol/L ↑   AST 13U/L ↓,  ALT 18U/L,

 CK 14U/L ↓    LDH 114U/L ↓   BUN 4.92 mmol/L  Cr 49.4umol/L ↓

凝血、CRP、ESR、24h尿蛋白、β2-微球蛋白(血/尿)：均未见明显异常

血清蛋白电泳：IgG 536 mg/dl ↓,  κ轻链 461 mg/dl ↓,  λ轻链 305 mg/dl ↓

生殖激素：PRL 21.90 ng/mL ↑   E2 98.20 pg/mL ↑

甲功：   sTSH 8.51  uIU/ml ↑

2次骨穿：幼浆0.5%，幼浆1.0%。

流式细胞学: 可见克隆性浆细胞。

游离轻链比值0.24：

染色体核型分析： 46，XY

免疫固定电泳：未见M成分

肌电图诱发电位（2019-2-20）：四肢体感诱发电位异常（周围）。

心脏彩超：左室肥厚

三尖瓣反流（轻度）

肺动脉压力轻度升高（40mmHg）

全身低剂量CT骨扫描：

扫描区肩胛骨、胸骨、双侧肋骨、椎体、骨盆组成骨可见多发斑点状及结节状高密度影，部分呈穿凿样骨质破坏灶，部分椎体及其锥小关节受累，以T7椎体骨质破坏为著。脊柱生理曲度存在，部分椎体边缘可见骨质增生。

扫及双肺未见明确病变，双侧背侧胸腔内可见少许弧形液体密度影，左侧稍多。肝脏体积增大。

诊断：POEMS综合征

多发性神经病

治疗经过：

1.外院予MP方案，疗效不佳。

2.目前治疗：

 PCD方案*4治疗，肢体功能锻炼，拟行外周血自体干细胞移植。目前皮肤颜色明显变浅，乳腺缩小一半以上，下肢肌力恢复至IV级 ，生殖激素恢复正常，VEGF      下降一半以上。