大动脉调转术治疗合并肺动脉下室缺的[S, D, L]型右室双出口...

摘要

本文介绍一个罕见病例的手术方法，即大动脉调转术加室间隔缺损补片治疗合并肺动脉下室缺的S, D, L型右室双出口。

前言

合并大动脉左转位的右室双出口是一种罕见的先天性心脏病，以心室与动脉的连接异常为特点，主动脉位于肺动脉的左、前方（Van Praagh’s S, D, L）[1-2]，合并肺动脉下室缺的[S, D, L]型右室双出口则更为罕见[1-2]。迄今为止，还未见有关大动脉调转术加室间隔缺损修补治疗合并肺动脉下室缺的[S, D, L]型右室双出口的相关报道，本文就此作一介绍。兰州大学第二医院心外科柳德斌

患儿，男，2岁，因紫绀型心脏病收住院；体检：发育差，紫绀，略显气促；心脏听诊有胸骨左缘上段III/VI 级收缩期杂音；动脉血氧饱和度：左上69%，右上68%，左下78%，右下78%；心脏彩超：心房正位，房室连接一致，卵圆孔未闭（直径0.3 cm），肺动脉下室间隔缺损（直径1.5 cm，双向分流），动脉导管未闭（直径0.3 cm），左、右心室收缩功能大致正常，估测平均肺动脉压力90 mmHg；三维CT造影示：主、肺动脉均发自右室，主动脉位于主肺动脉左、前方，主动脉弓左位，肺动脉骑跨率50%。

手术方法

手术在低温体外循环下进行。正中开胸，常规建立体外循环；并行循环下切断缝合未闭动脉导管；充分游离左、右肺动脉至第一分支处；升主动脉阻断后，切开右房，在主、肺动脉壁窦交界上方3-5 mm处剪断两大动脉，充分显露室间隔缺损。

术中所见：主动脉位于肺动脉左、前方（Fig 1），主动脉、主肺动脉和肺动脉瓣直径分别约1.5 cm、4 cm和2 cm；主、肺动脉均发自右室；肺动脉下室缺约2 cm × 1.5 cm，肺动脉下圆锥缺如（Fig 2A）；房室连接一致。

经肺动脉瓣和三尖瓣，用戊二醛处理的长方形自体心包补片修补室缺（Fig 2B）。转移升主动脉至肺动脉分叉后方，用6-0 Prolene连续缝合作肺动脉近端与升主动脉吻合；纽扣样剪下冠状动脉口，7-0 Prolene连续缝合，重新吻合至新主动脉左、右动脉窦处（Fig 2C）。

缝合房缺、留置左房内测压管，开放循环，在心脏跳动下重建肺动脉。裁剪一较大自体心包补片，用6-0 Prolene连续缝合，修补冠状动脉口减去后的近端主动脉后壁缺口；此较大补片可加宽新主肺动脉直径。主肺动脉远侧断端的左侧2/3吻合，并适当切开右肺动脉下侧以扩大口径（Fig 2D）；然后吻合主肺动脉远侧断端至主动脉近侧断端，并另取一自体心包补片修补右肺动脉下侧的切口（Fig 2E，3）。这样，新主肺动脉位于主动脉左前方，肺动脉分叉略高于冠状动脉，可避免左侧冠状动脉受压。待血流动力学稳定，左、右心室功能正常时撤离体外循环。总转流时间275 min，阻断时间155 min。

出院时胸骨旁超声检查示左、右心室功能正常，无新主动脉瓣和肺动脉瓣反流，无主动脉瓣上狭窄，亦无肺动脉狭窄。

讨论

尽管心室内修复可使左室血流经室间隔缺损流向主动脉，较大动脉调转术有一定优点，但心室内修复治疗伴肺动脉下室缺的右室双出口的适应症非常局限。大动脉调转术最早用于单纯大动脉转位，后来也用于包括Taussig-Bing畸形在内的右转位型右室双出口的治疗。

Taussig-Bing畸形定义是伴有肺动脉下室缺的右室双出口，其主动脉可平行位于肺动脉的右侧或者右前方，本文中的病例与此不同；Aoki [3] 等曾报道了迄今最大样本量的右室双出口，仅有2.8% (2/73) 的病例为合并肺动脉下室缺的[S, D, L]型右室双出口。

在近期的一篇报道中，我们对3例合并肺动脉下室缺的[S, D, L]型右室双出口，实施了心室内修补加改良Rastelli手术 [2] ，该术式可矫治右室流出道狭窄，并避免损伤右侧冠状动脉。本文报道的1例合并肺动脉下室缺的[S, D, L]型右室双出口，其主动脉位于主肺动脉左、前方，肺动脉下室间隔缺损远离主动脉瓣，肺动脉下圆锥缺如，因此可作为大动脉调转术和室缺修补手术的适应症。

大动脉调转术后最常见的并发症是肺动脉瓣上及其分支狭窄。造成肺动脉狭窄的因素有：冠状动脉口切除后缺损的修复材料为异源性组织（如异体心包），Lecompte术后新主动脉对左肺动脉的牵拉等[4]。 为避免此类问题，我们采用自体心包补片修复该缺口，闭合主肺动脉远端切口来延长左肺动脉，而且采用自体心包加宽右肺动脉。长期随访可明确远期是否发生主动脉瓣关闭不全。