混合性结缔组织病的治疗和预后

混合性结缔组织病的治疗以SLE、PM/DM、RA和SSc的治疗原则为基础。

1．雷诺现象：首先注意保暖，避免手指外伤，避免使用振动性工具工作和戒烟等。应用抗血小板聚集药物如阿司匹林，予扩血管药物如钙通道拮抗剂硝苯地平，每日30mg，血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利每日6.25~25mg。局部可试用前列环素软膏外用。如出现指端溃疡或坏死，可使用静脉扩血管药物（如前列环素）。

2．关节：以关节炎为主要表现者，轻者可应用非甾类抗炎药，重者加用甲氨蝶呤或抗疟药。

3．肌肉：以肌炎为主要表现者，选用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。轻症和慢性病程应用小~中等量激素如泼尼松每日10~30mg，急性起病和重症患者应用泼尼松每日60~100mg，同时加用甲氨蝶呤或其他免疫抑制剂。

4．肺动脉高压：是MCTD患者致死的主要原因，所以应该早期、积极治疗。除了阿司匹林、钙通道拮抗剂如硝苯地平10mg，每日3~4次，血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利12.5~25mg，每日2~3次外，还可应用中~大量糖皮质激素和免疫抑制剂，如首选环磷酰胺和甲氨蝶呤等。

5．肾脏病变：膜性肾小球肾炎可选用糖皮质激素。肾病综合征对激素反应差，可加用环磷酰胺或苯丁酸氮芥等免疫抑制剂。有肾功能衰竭患者应进行透析治疗。

6．食道功能障碍：轻度吞咽困难应用泼尼松每日15~30mg和消化道促动药。

在治疗过程中，无菌性脑膜炎、肌炎、浆膜炎、心包炎和心肌炎对糖皮质激素反应好，而肾病综合征、雷诺现象、毁损型关节病变、指端硬化和外周神经病变对激素反应差。胃、食道病变治疗方案参考SSc。为减少激素副作用，应加用免疫抑制剂如抗疟药、甲氨蝶呤和环磷酰胺等。在使用上述药物时应定期查血、尿常规，肝、肾功能，避免不良反应。

MCTD预后

MCTD预后相对良好，但并非所有的患者都如此，如肺动脉高压有时进展迅速，患者可在几周内死亡。进展性肺动脉高压和心脏并发症是MCTD患者死亡的主要原因。此外，心肌炎是少见的致死原因。与SLE相比，继发感染和院内感染在MCTD患者中相对少见。日本报道表明，MCTD患者5年生存率为90.5%，10年生存率为82.1%，以SSc~PM重叠的患者预后差，10年生存率为33%。总之，MCTD的病程难以预测，大多数患者预后相对良好，但主要与早期诊断、早期治疗有关。如果已有主要脏器受累则预后差。