颅咽管瘤

颅咽管瘤是胚胎时期颅咽管残余上皮组织生长而形成的肿瘤。颅咽管是胚胎发育形成垂体的前体腊特克囊(Rathke’s pouch)的过程中形成的一个管道，发育成熟后会封闭消失。若发育异常，腊特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。肿瘤生长缓慢，位于脑垂体蒂部，向上生长达鞍隔以上，压迫视神经及视交叉，向后突入第三脑室，压迫丘脑下部，向下侵入蝶鞍内，并可破坏鞍底进入蝶窦。可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下，属于良性肿瘤。复旦大学附属肿瘤医院神经外科郝斌

症状体征

早期症状不明显，肿瘤长大对周围脑组织压迫后产生症状，常见症状为：①内分泌失调：肿瘤压迫脑垂体或下丘脑所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓(垂体性侏儒症)，成人表现为肥胖、性功能低下、乏力、基础代谢率减低等；②视力及视野改变：肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损；③颅内压增高：肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔，引起颅内压增高。

儿童及青少年首发症状以颅内高压多见，成人以视神经压迫症状多见，所有患者均可能有内分泌改变，但成人出现较早。

诊断

本病应与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，最后确诊有赖于术后病检。

1.星形细胞瘤  第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难鉴别。

2.脑膜瘤  脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。

3.垂体瘤  可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。

4.动脉瘤  巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。

检查方法

实验室检查：

生长激素（GH）测定和GH兴奋试验：颅咽管瘤患者血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应；

促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验：颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为LH-RH）兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区；

泌乳素（PRL）测定：患者血清PRL水平可升高可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加；

清学检查：促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低；

抗利尿激素（ADH）测定：颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

其他辅助检查：

脑血管造影：由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使其向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。脑CT检查：CT可显示肿瘤所在的部位、大小及形状，特别是很多颅咽管瘤会有钙化CT可以很好的显示这些钙化，还可以看到蝶鞍变扁平，床突受损，蝶鞍扩大等表现，对颅咽管瘤的诊断提供可靠的依据。脑MRI检查：多数颅咽管瘤囊性部分为短T1与长T2信号，也可表现长T1与长T2像；实质性颅咽管瘤，为长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

CT和MRI检查对诊断具有重要意义，可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在

MRI是必备的检查项目，在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT，但不能像CT那样显示钙化灶。

治疗

1.手术切除  可行全切可次全切，但颅咽管瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的浸润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。分次显微手术可以最大程度减少并发症，对患者症状改善有明显效果。

2.放疗  放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等并发症，放射线实际上可以诱发颅咽管瘤包括脑膜瘤，肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。

3. 心理建设：颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

并发症

可分为下丘脑受损、垂体功能低下、视力视野障碍和其他症状。下丘脑损害后并发症复杂，发生率为80％，包括激素水平异常、尿崩症、体温失调、应激性消化道出血、意识障碍、昼夜节律失调、呼吸节律紊乱、血糖增高、食欲异常、精神异常、循环衰竭、急性肺水肿；垂体功能低下发生率47.62％；术后视力减弱或加重的有13.33％。其他还有无菌性脑膜炎、脑脊液鼻漏、癫痫等。