葡萄球菌烫伤样皮肤综合征

葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS）是由金黄色葡萄球菌产生的表皮剥脱毒素（exfoliative toxin, ET）引起的一种泛发性、融合性、浅表性、剥脱性皮肤病。致病菌为噬菌体II群金黄色葡萄球菌引起，包括对甲氧西林敏感和耐甲氧西林的金黄色葡萄球菌。表皮剥脱毒素也称表皮溶解毒素（epidermolytic toxin）主要由噬菌体II群71型菌株产生，是一种丝氨酸蛋白酶，特异性地裂解桥粒芯糖蛋白-1（这种蛋白是落叶性天疱疮中自身抗体的靶抗原），导致角质形成细胞粘附的破坏,使表皮松解。SSSS由金黄色葡萄球菌产生的表皮剥脱毒素经血行播散引起，被认为是葡萄球菌毒素介导的感染病谱组成之一，还包括大疱性脓疱疮（局限型）和葡萄球菌性猩红热样皮炎（顿挫型）。

SSSS主要发生于新生儿及6岁以下儿童，偶见于患有慢性肾功能不全、免疫抑制的成人，可能是由于肾脏清除剥脱毒素受损，或剥脱毒素特异性抗体的滴度低。有性别差异，男女比2～4:1。

【临床表现】

多发生于出生后1周～5周的婴儿，起病前皮肤或口腔黏膜常有化脓性感染灶，如脓疱疮、咽炎、结膜炎、中耳炎等。

突然发病，初在面部特别是口周或眼睑发生红斑，以后迅速蔓延到躯干及四肢近端，甚至泛发全身，皮肤有明显的触痛。1～2天后在红斑基础上出现松弛性大疱，口周及眼周渗出结痂，可有大片痂皮脱落，口周留有放射状皲裂。大疱常见于胸背部，四肢较少，因在表皮浅层出现松弛的大疱而使皮肤呈现皱纹纸外观。如用力摩擦，表皮即大片脱落，露出鲜红色水肿性糜烂面，即Nikolsky征阳性，状似烫伤，外观未受累皮肤亦呈阳性。通常屈侧部位是首先出现表皮剥脱的部位，掌跖和黏膜不受累。5～7d后糜烂处皮肤干燥，脱屑，由鲜红逐渐转变为紫红色，暗红色，不再剥脱。病程有自限性，一般约经7～14d痊愈，皮损愈合后不留瘢痕。患儿多有发热、厌食、呕吐、烦躁、嗜睡等全身症状。个别病情严重或体弱幼小者可并发败血症、蜂窝织炎、肺炎等而导致死亡。儿童病死率为3%，成人可达50%。

【实验室检查】

1.细菌培养及药敏试验  SSSS是一种毒素介导的疾病，因此，不能从皮损处培养获得病原体。可以从皮损外在的部位培养到产表皮剥脱毒素的金黄色葡萄球菌，最常见的部位包括结膜、鼻咽部、脐、直肠、血液。血培养在儿童常为阴性，但在成人可为阳性。对金黄色葡萄球菌携带者进行筛查。

2. 组织病理  通过取疱顶表皮冷冻切片检查可以进行快速诊断，无表皮坏死，表皮松解裂隙在颗粒层之上；真皮炎症轻微。

3. 其他检查  血常规显示白细胞计数可增高或正常；尿常规可出现蛋白尿；血生化检查肝肾功、电解质、C反应蛋白等。

【鉴别诊断】

1. 脱屑性红皮病  多发生于生后2个月到4个月婴儿，皮损呈脂溢性皮炎表现，出现红斑常开始于头皮和躯干，进而发展至全身皮肤发红，红斑基础上附有细小灰白色鳞屑。

2. 中毒性表皮坏死松解症（TEN） 主要是药物引起，其他有病毒或疫苗等。发病机理为变态反应为主。主要发生于成人，早期损害有多形红斑损害，皮损触痛轻，仅皮损处尼氏征阳性，黏膜受累严重，病程一般1～3周。组织学显示表皮全层坏死，表皮下水疱位于表皮真皮交界处。死亡率高。  

【治疗】

    治疗包括抗菌药物、支持治疗、水、电解质平衡、体温调节、营养、止痛及皮肤护理。

1. 系统治疗：通过适当的治疗，SSSS可在1～2周消退，常不留后遗症。广泛的、全身性的SSSS患者应静脉应用耐β-内酰胺酶青霉素类药物，如苯唑西林、氯唑西林、双氯西林、氟氯西林；局限性SSSS可口服氟氯西林（500mg，4次/d）至少1周。其次使用糖肽类抗生素，如万古霉素。其它药物包括喹诺酮类、四环素类、头孢菌素类、氨基糖苷类。同时加强支持疗法，注意补充液体、电解质平衡，必要时可输免疫球蛋白、新鲜冷冻血浆等。

2. 局部治疗：潮湿、裸露的部位应当使用温和的润滑剂，以减轻摩擦和意识不到的减少体液的丢失。不粘连的敷料覆盖在剥裸面上，避免胶带直接接触皮肤。局部可外用莫匹罗星软膏、夫西地酸乳膏或复方多粘菌素B软膏。

【预防】

鼻腔金黄色葡萄球菌带菌者可能导致疖病在婴儿间和术后患者间出现暴发感染，还可导致免疫抑制者出现严重的感染。在肾衰竭、糖尿病和有吸毒史的患者中携带率要高于正常人，因此清除鼻腔携带的金黄色葡萄球菌定植非常重要，患者每日2次外用，家庭成员每4周涂擦1次。

在新生儿养育室出现的暴发病例常起因于无症状的携带产毒株金黄色葡萄球菌的看护员和父母。需要严格的感染控制措施，包括患者隔离，隔离护理及洗手。筛查程序可鉴别患者接触者中的金黄色葡萄球菌携带者，包括卫生保健人员。携带者需外用消毒剂如氯己定，而鼻部携带者通过局部使用抗菌药物根除。