儿童型重症肌无力,你了解吗

2016年01月15日 16471人阅读 返回文章列表

3个亚型

       ①新生儿型:母亲患重症肌无力,约有12%可将AchR-Ab(抗乙酰胆碱受体抗体)经胎盘传给新生婴儿而使之产生肌无力。患儿出生后即哭声低、吸吮困难、肌张力低、动作减少,特别是呼吸功能不全的典型症状。经治疗后多在13个月内痊愈。

       ②先天性肌无力综合征:有独特发病机制的遗传性神经肌肉接头传递障碍,较少见,症状严重,出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,常有阳性家族史,但其母亲未患重症肌无力。

       ③青少年型:病理生理学和症状上与成年型相似。多于10岁后发病,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴吞咽困难及四肢无力。青少年的重症肌无力患者占全部患者的11%-29%,年发病率为1.1/100万。

临床表现

       儿童型患者最常累及眼外肌,引起上睑下垂、复视和眼球固定,高达90%的儿童型患者有此表现,其中以上睑下垂最常见,且最易被觉察。复视起初可能并非显性,但可在持续垂直凝视时诱发。

疾病预后

       儿童型患者多为良性病程,预后较好。少部分儿童型患者可自发缓解,约75%的儿童型患者在中西药物结合治疗后症状可缓解。

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