小脑扁桃体下疝都会出现哪些症状和治疗

　　病情描述：2014年出现左手肌肉萎缩，而且手指伸不展，胳膊无力偶尔伴有疼痛。手捏不住东西!

　　希望提供的帮助：像我这种病情只能做手术吗?是不是风险比较大，有的医生说手术如果不成功还有瘫痪的可能，，听着好害怕。有没有保守的治疗方法，我的年龄还小啊?哪里的医院做这种手术好?谢谢

　　专家回复：您好!Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)并脊髓空洞应尽早治疗，因为神经疾病的特点是一旦神经坏死是不能自行复活再生的，从而留下终生的后遗症。你现在已经出现严重的脊髓空洞和肢体症状，这就是脊髓受损、坏死的结果。小脑扁桃体下疝畸形唯一有效的矫治方法就是手术。药物等保守治疗不可能矫治畸形;手术可缓解病情进展或改善症状。

　　什么是小脑扁桃体下疝?小脑扁桃体下疝畸形又称“Chiari 畸型”，是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病, 多数伴有脊髓空洞。

　　小脑扁桃体下疝都会出现哪些症状?

　　① 后组脑神经症状：表现吞咽困难，声音嘶哑，咽反射迟钝或消失等。

　　② 颈神经受累症征:枕部及颈部疼痛、强直，活动受限。单侧或双侧上肢麻木、无力，肌肉萎缩等。

　　③ 延髓和上颈髓症状:四肢不同程度感觉障碍，无力，肌肉萎缩,锥体束征阳性。

　　④小脑症状:眼震，言语不清，济运动失调。

　　⑤颅内压增高:表现为头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等。

　　如何诊断和治疗小脑扁桃体下疝

　　MRI由于具有极高的软组织分辨力, 可多方位、多参数、多层面成像, 无骨质伪影和辐射损伤, 并能在不注射任何造影剂的情况下清晰显示后脑及颅颈交界区结构, 使之成为小脑扁桃体下疝最有效的诊断手段。

　　小脑扁桃体下疝的最佳治疗方法

　　目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式，很多患者对手术的存在恐惧感，对手术的疗效存在疑虑。为此结合一些病例术前术后的检查结果，向广大患者解释一下手术治疗的原理和疗效。

　　正常情况下在枕大孔区域有良好的脑脊液循环，脑脊液可以在颅腔和椎管自由流动。在出现小脑扁桃体下疝的时候，小脑扁桃体阻塞了枕大孔区域的脑脊液循环。导致脊髓空洞形成，脊髓空洞破坏了脊髓神经纤维，导致患者出现感觉和运动功能障碍，严重的甚至出现肌肉萎缩。因此，对这种疾病的治疗关键是解除小脑扁桃体在枕大孔对脊髓的压迫，同时重建枕大孔区域的脑脊液循环。常规的治疗方式是后颅窝减压-枕大池成型术。