脱屑性间质性肺炎的特点

病理特点

组织学上，脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia，IP）以末梢含气腔（airspace，包括呼吸性支气管和肺泡）广泛积聚大量巨噬细胞为特点。巨噬细胞分布具有明显的一致性，明显地以细支气管为中心分布，与呼吸性细支气管炎-间质性肺炎等不同。间质仅轻微累及。绝大多数DIP病例与抽烟有关，但有少数病例为特发性的或与罕见的先天性的代谢障碍有关。

影像特点

磨玻璃样密度是DIP的主要异常改变，并有多分布与肺基底部和胸膜下的趋势。有些病例，可在磨玻璃影的基础上出现微小囊状或蜂窝样变。

一例70岁抽烟者的早期DIP表现，两下肺胸膜下磨玻璃影，其中可见蜂窝样改变

鉴别诊断

鉴别主要与特发性肺纤维化（IPF）、肺泡蛋白沉积症、嗜酸性肉芽肿及特发性肺含铁血黄素沉着症等鉴别。

1. 肺特发性间质纤维化和脱屑性间质性肺炎的最重要区别是前者常常出现囊状及蜂窝状影而后者则不出现。而且后者的发病年龄较前者早10年左右。

2. 肺泡蛋白沉积症 病变主要集中在双侧肺门周围，而不同于脱屑性间质性肺炎的胸膜下。病变呈地图状分布是肺泡蛋白沉积症的特点。

3. 嗜酸性肉芽肿 病灶多位于肺上部，即使是弥漫性病灶也是这样。当局现行病灶愈合时，遗留浓密纤维组织的结节，形成空洞及广泛的蜂窝肺，这和脱屑性间质性肺炎有差别。

4. 特发性含铁血黄素沉着症 主要表现为两肺中下野内带，多个边缘不清的融合状斑点阴影，也可呈片状或云絮状。

文献

[1]Hansell DM et,al.Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging.2008.3.

[2]陈萍,主编,呼吸系统疾病鉴别诊断学(第一版:).北京：军事医学科学出版社.