脊柱裂是一种什么疾病?
2017年03月15日 8650人阅读 返回文章列表
2017年3月11日中新网北京发布消息称,中国残疾人福利基金会副理事长许小宁11日在北京表示,中国有脊髓损伤患者和脊柱裂患者约530万人,大部分人一生需与床榻和轮椅为伴。
脊髓损伤多是由外伤、意外事故等导致,小儿时期不多见。那么,脊柱裂是怎么样的一种疾病呢?
第四军医大学唐都医院小儿神经外科组组长王超博士介绍,脊柱裂是比较常见的神经管闭合不全导致的先天性发育异常,主要是指先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背侧或腹侧形成裂口。
据统计,约有10%—30%的人群存在脊柱裂,临床上,脊柱裂的部位多见于骶椎和第五腰椎。脊柱裂在临床上可以分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。显性脊柱裂是指脊柱裂伴有脊膜或者神经成分的突出;隐性则不伴有。
显性脊柱裂根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系,病理学上大致分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出及椎管内脂肪瘤。临床上,显性脊柱裂的鉴别多需通过核磁共振检查来观察包块和椎管内部的情况。
隐性脊柱裂绝大多数患者终身不产生症状也没有任何外部表现,偶然在X线摄片时被发现,腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并脂肪瘤少数情况下,由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根甚至发生脊髓栓系,并可伴发脊髓内胶质增生和(或)中央管扩张。
临床上,对于显性脊柱裂的治疗坚持:一经发现,条件允许的话尽快手术。手术的主要目的在于切除膨出囊壁,恢复正常或接近正常的外形;松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管;修补软组织缺损,必要时翻转腰背肌筋膜进行修补。
目前,学界和临床对于隐性脊柱裂患者治疗主要根据患者是否出现症状,如患者没有临床症状,则多数不建议手术;如果患者脊柱裂合并脊髓栓系且年龄不满18周岁,多建议手术处理,避免症状出现、加重。
临床上,对脊柱裂患者手术的目的为:松解栓系、解除对脊髓和神经的粘连、压迫等,以防止神经症状的出现、加重。对脊柱裂患者手术的原则是:松解畸形粘连的脊髓和脊神经,切除膨出囊,严密修补硬脊膜,闭合皮肤切口。
很多的患者就诊的时候必然会询问的一个和问题是:医生,手术以后我娃能有啥不一样?也就是手术效果的问题。
王超博士表示:“影响脊柱裂手术的效果因素较多,比如孩子手术时间,术前症状,脊髓、脊神经、脊膜粘连、缠绕的复杂状况等。总的来说,手术之后,患者虽不能够成为完全正常人,但是能够出现明显的改善。”
脊柱裂会对孩子和整个家庭带来诸多不便,严重影响正常生活。那么,脊柱裂可以预防吗?
王超博士介绍,临床上最常见导致脊柱裂的因素为孕妇在怀孕头4周内,缺乏叶酸,导致胎儿神经管异常,造成脊柱裂。此外,孕妇在孕早期感染流感病毒、发热,也会影响神经管的闭合,出现脊柱裂。所以,对于脊柱裂的预防主要从补充叶酸做起。
临床上,叶酸的补充时间主要为怀孕前一个月到妊娠第三个月,因为怀孕与否需要从女性生理变化进行观察,所以如果发现怀孕再补充叶酸已经来不及,所以,女性在有怀孕计划备孕期间最好能根据医生指导,服用叶酸。