你了解IPF吗？

近年来，门诊就诊的“肺纤维化”患者越来越多，但大多数人对于“肺纤维化”一知半解，不明所以。在“肺纤维化”中有一部分为特发性肺纤维化，那到底什么是特发性肺纤维化呢？下面我们就来简单了解一下。

2011年3月美国胸科协会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会将特发性肺纤维化（IPF）定义为原因不明，成年（多为老年）多发，局限于肺，进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和或放射学表现为普通型间质性肺炎（UIP）。

IPF确切的患病率和发病率尚不清楚，近年来研究表明，IPF的患病率及发病率远比以前预想得高，同时死亡率也呈上升趋势。

IPF的病因尚不明确，可能的高危因素有：吸烟；环境暴露，如暴露金属粉尘、务农、石工、抛光、护发剂、接触家畜、植物及动物粉尘等；微生物因素，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能在IPF发病中起到一定的作用；胃食管反流，多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的食管反流导致反复微吸入是IPF的高危因素之一；遗传因素，家族性IPF可能存在易感基因。

IPF多发生于老年人群，发病年龄多为40~70岁，约2/3现症患者年龄大于60岁，男性多于女性。起病隐匿，临床表现为干咳、渐进性呼吸困难或活动后气喘等。体检显示80%以上的患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，50%~80%的患者可见杵状指，此外，在疾病晚期也可出现发绀、肺心病、右心室肥大和下肢水肿等。

肺功能检查，典型肺功能改变为限制性通气障碍，弥散功能障碍，通气/血流比例失调，氧分压、二氧化碳分压下降，休息或活动时肺泡-动脉血氧分压差增加。实验室检查中可出现红细胞沉降率加快，丙球蛋白血症，血清乳酸脱氢酶和血管紧张素转换酶升高。10%~25%患者可出现某些血清抗体，如抗核抗体和类风湿因子阳性，如滴度＞1：160，常提示结缔组织病，以上实验室检查对IPF的诊断无意义，但对除外其他原因引起的间质性肺疾病有一定帮助。

UIP典型HRCT表现以双侧和下肺基底部为主，胸膜下分布的网状影，蜂窝肺，牵拉性支气管和细支气管扩张，肺结构变形，无或少量的磨玻璃影。当HRCT表现为双侧、下肺基底部、胸膜下分布为主的网状影，牵拉性支气管和细支气管扩张，但无蜂窝样改变，HRCT诊断为可能UIP。

IPF是慢性、持续、发展的病程过程，但疾病进展表现为明显异质性，个体的自然病程差异相当大。IPF的合并症如肺动脉高压、肺癌、慢性阻塞性肺疾病、胃食管反流病和缺血性心脏病等，明显影响IPF疾病的发展病程及预后。