肾病综合征(一)

肾病综合征是指由于各种肾脏病变引起的具有以下共同临床特征的一组综合征：

①大量蛋白尿（尿蛋白>3.5g/d）
②低蛋白血症，（血浆白蛋白<30g/L）
③严重水肿  
④高酯血症

肾病综合征依病因不同，可分为原发性和继发性两类

原发性肾病综合症：是指原发于肾脏本身的肾小球疾病，如急性肾炎，急进性肾炎、慢性肾炎等均可在疾病发展过程中发展肾病综合症。

继发性肾病综合症：是继发于全身性或其他系统的疾病，如糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮、过敏性紫癫等。

本文主要介绍原发性肾病综合征，那么原发性肾病综合征该如何分类呢？

微小病变：该型主要见于儿童，常有前驱的上呼吸道病毒感染史，与蛋白尿出现的间隔很短。

系膜增生型肾小球肾炎：该型好发于青少年，多隐匿起病，大多数为非选择性蛋白尿，血尿较突出。

局灶性肾小球硬化：该病可发于各种年龄，平均发病年龄21岁，可用蛋白尿、血尿、高血压及肾功能不全。

膜性肾小球肾炎：该行可见任何年龄，发病率的高峰为50~60岁，以男性多见，病程进展缓慢，通常在持续性蛋白尿、镜下血尿，易发生肾静脉血栓。

系膜毛细血管性肾小球肾炎：这是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生，系膜插入及毛细血管管壁增厚为主要表现的肾小球肾炎

那么典型的原发性肾病综合症有哪些症状呢？

①大量蛋白尿：肾病综合征时，肾脏滤过膜的屏障功能发生障碍，尤其是电荷屏障受损，致使肾小球对血浆中蛋白的通透性明显增加，当原尿中蛋白含量超过近端小管重吸收的能力时，蛋白从尿中大量流失形成蛋白尿，尿液中不仅仅丢失白蛋白，其他分子量相近的蛋白质也会丢失，但一些大分子量的蛋白，如纤维蛋白原、IgM、巨球蛋白等无法通过肾小球毛细血管壁，从而保持在血浆中浓度不变。

②低蛋白血症：尿液中丢失了大量血浆白蛋白，同时，蛋白分解代谢增加，而肝脏合成蛋白不足以克服丢失和分解的，从而出现低蛋白血症，此外消化道粘膜水肿导致蛋白质摄入与吸收减少等因素可以进一步加重低蛋白血症，除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白、抗凝及纤溶因子也会减少。

③水肿：水肿是肾病综合征最突出的体征，其发生与低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低，从而导致血管吸收和保留水分的能力降低，水分从血管进入组织引发水肿，严重者可出现胸腔、腹腔和心包积液。

④高脂血症：病人表现为高胆固醇血症和（或）高甘油三酯血症，并可伴有低密度脂蛋白（LDL）及极低密度脂蛋白（VLDL）的升高。其发生与肝脏脂蛋白合成增加和外周利用及分解减少有关。