浅谈：脉管畸形的矫形治疗

脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形，随患儿年龄增长而膨胀性侵袭性生长，并具有正常内皮细胞生物特性。出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显，不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。

临床中，脉管畸形主要表现为微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形、混合畸形等 。其危害在于影响容貌外观、畸形、压迫重要器官引起功能障碍。如果发生在咽喉部，可能危及生命。

面对不同发病部位的脉管畸形患者，该如何有效诊治？

脉管畸形的种类有很多，但面对不同类型的脉管畸形，其治疗方式有所不同。激光治疗、硬化剂注射治疗、手术治疗、药物治疗等方式都可以对患者的康复起到一定的作用。今天，我们就来说说脉管畸形的其中一种治疗方式——矫形治疗。面对不同发病部位的脉管畸形患者，该如何有效诊治？

1）肢体长度差异

过度生长或不生长；

高流速肢体长度差异明显，但K-T常伴有肢体过度生长，10%肢体缩短；

Park-Weber多导致肢体不等长，综合看，7-15%血管畸形患者双侧肢体不等长；

测量：体格检查和影像学检查；

下肢不对称，儿童期即可发现，随年龄会越来越重；

治疗：<2cm,不需要治疗，排除疼痛、脊柱侧弯或其他畸形；

      2-5cm,骺骨干固定术，主要是修正较长患者的股骨远端或胫骨近端，强调手术的时机和骨骺的选择；

      >5cm,考虑延长较短的肢体，但要注意延长的是健侧肢体，如果患肢缩短，延长术会增加并发症，特别是血栓发生的风险。

2）周长不对称

弥散病灶常引起表面变化，无功能影响；

严重的不对称或过度生长，阻碍肢体的活动及强度，影响行走；

方法主要是密切观察和卷尺测量记录；

肾母细胞瘤可导致偏侧肢体肥大；

CLOVES有个案报道合并肾母细胞瘤-腹部超声检查避免漏诊；

伴疼痛时，提示感染，栓塞，出血或肿瘤，需要磁共振检查；

治疗：压迫或者切除。弹力袜，弹力泵，手术避免切除肌肉，局限于皮下的过度生长的脂肪，也可行吸脂术；

3）关节畸形

特征：活动受限，肿胀或慢性疼痛；

关节内外的血管畸形都会影响关节的功能；

肌肉内，特别是腓肠肌-比目鱼肌内的静脉畸形硬化后导致肌肉挛缩—关节畸形；

血栓与感染也会限制关节活动；

体格检查是辨别肌肉挛缩是关节内还是关节外因素；

治疗：早发现，早治疗；

具体方法有：拉伸锻炼，夹板固定，软组织松解，外固定系统不断推荐使用于血管畸形患者，骨切开术，骺骨干固定术等；

症状：关节炎，疼痛；

治疗：小的出血 物理疗法，短期抗炎药，夹板固定预防畸形；

      持续出血，关节软骨损坏引起疼痛的—手术治疗，关节内切除；

      广泛退行性变，表现为疼痛，运动能力降低，关节软骨丢失—全关节成型；

脉管畸形常导致骨骼肌肉问题。矫形治疗的出现，不仅利于医生共同诊断病情，讨论治疗计划，而且对患者康复后的护理起了很大的作用。