帕金森叠加综合征是什么病？

 63岁的王女士，于8年前患者无明显诱因出现右下肢僵直，行动迟缓，遂前往当地医院就诊，诊断为“动脉硬化”，给予对症治疗后症状无好转；6年前患者右下肢症状较前加重，并出现右上肢僵直，遂前往当地医院就诊，诊断为“帕金森病”，给予美多芭半片，3/日口服后症状较前明显好转；3年前患者右侧肢体症状较前加重，并出现右侧肢体僵直，遂在本院门诊就诊，诊断为“帕金森病”，加用森福罗后患者全身不适，后停用森福罗，将美多芭调整为半片，4/日后症状较前稍好转；近半年前患者症状较前明显加重，药效过后无法独立行走，言语不清，今来我院门诊就诊，门诊以“帕金森病”之诊断收入我科。

初步诊断：帕金森叠加综合征

治疗经过：入院后积极完善相关检查及评估，各项化验未见明确异常。头颅MRI示：脑萎缩，双侧导叶皮层白质区点状脱髓鞘。结合病史、查体及影响学检查，诊断考虑帕金森叠加综合征，不建议行脑深部电刺激治疗。

出院情况：患者一般情况同入院，神志清楚，精神状态可，食纳可，大小便可，一般活动欠佳，运动迟缓，行动需要帮助，给予药物调整。嘱咐适当锻炼，改善症状，提高生活质量，注意看护，防止意外伤害，定期门诊复诊。

王学廉教授指出：帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹，皮质基底节变性，临床表现不一，具体如下：

多系统萎缩：临床表现除具有帕金森病的症状外，还有小脑系统共济失调，椎体系统及自主神经功能损害等多种临床表现。

进行性核上性麻痹：起病隐匿，缓慢持续进展。常见临床症状有疲劳、嗜睡、姿势不稳伴反复跌倒，构音障碍伴吞咽困难，动作徐缓，认知行为障碍，语言障碍等，肢体震颤少见，多为对称性运动不能或全身肌强直，近端重于远端。其中核上性凝视是其特征性临床表现，早期表现为垂直型凝视麻痹，以后逐渐出现水平凝视麻痹，最终两眼球固定于中间位。

皮质基底节变性：表现肌强直，运动迟缓，姿势不稳，肌阵挛外，还可表现为皮质复合感觉消失，一侧肢体失用、失语、和痴呆等皮质损害症状。

帕金森叠加综合征在治疗上无特效治疗，大多数患者对左旋多巴反应不敏感。多巴制剂、多巴胺受体激动剂，金刚烷胺对早期症状有一定改善作用，但疗效时间比较短，且不适合手术治疗。