结节性硬化症的主要临床表现，结节性硬化TSC1和TSC2区别
2022年10月27日 312人阅读
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合症，为遗传性疾病。根据受累部位的不同，有不同的临床表现，典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等，一般在儿童期发病，并且男性儿童多于女性，比例约为2:1。 
结节性硬化目前来说有两个分类，就是根据它这个基因的类型，就分成两类，一种是TSC1，一种是TSC2。这两个基因，都是基因突变引起的，而且它这两种基因引起的结节性硬化稍微有些不同，就是说TSC2引起的结节性硬化可能产生的结节，脑部的结节更多一些，更严重一些。
结节性硬化症的主要临床表现：
1、癫痫发作及智力低下是本病的特征。癫痫发作可在疾病的早期，皮肤损害或颅内钙化之前几年即已出现。
2、面部皮脂腺瘤，常为主要的诊断依据。约90%的病人有皮脂腺瘤，皮肤的皮脂腺瘤是由过度增生的皮脂腺，结缔组织和扩张的毛细血管所组成。
3、视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一，通常位于眼球的后极，长时间会出现多种并发症状。
4、肾脏表面可见多个乳白色脉管平滑肌瘤结节，累及单侧或双侧因人而异，需要定期复查。
5、心脏错构瘤—横纹肌瘤，为常见的并发症，早期约有一半的患儿会出现此症状。 
结节性硬化由于病因复杂，治疗时间长，颇为棘手，目前西医尚无理想的治疗方式，西药只能暂缓病症且需要长期用药，损伤肝肾。就目前来看，结节性硬化中医治疗屡获良效，消结的通三汤对症治疗结节性硬化，给结节性硬化症患者家庭带来希望，大多数家属反馈效果非常不错，但治疗调理肯定需要一个循序渐进过程，不可操之过急。
高铁军大夫采用消结通三的汤一人一方针对性治疗结节性硬化症，汤剂是大夫根据每个恢复不错的结节性硬化患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗，并且根据患者病情的变化，适时调整治疗处方，此治疗方法严谨缜密、一环扣一环、一人一方针对性治疗，能让患者少受苦，是结节性硬化患者不错的选择。 
北京珍一堂中医秉承“立业为公、廉洁从医、患者至上、服务为民”的宗旨，重视中医研究，注重内涵发展，始终将治疗经验、医疗质量、便捷就医作为我们建设的核心。传统中医通过患者的舌象判断五脏六腑哪一部分出现病变，从而进行对症调整。中医讲：舌，通过经络直接或间接地联系脏腑，所以脏腑的精气可上营于舌，脏腑的病变亦可从舌象变化反映出来。
高大夫讲：结节性硬化症家庭要为患者创造一个舒适安静的休息环境，定期通风。患者应确保充足睡眠，避免过度工作。注意患者个人卫生，保持皮肤清洁干燥，勤洗手、勤洗澡、勤换衣服，养成良好的生活习惯。注意气候变化，及时增减衣物，避免感冒。 
轻度或用药好转的患者可以进行适当的体育锻炼，这将有助于增强体质，提高抗病能力。科学合理饮食可以保证身体机能的正常运转，对控制疾病、维持治疗效果、促进疾病的恢复起到辅助作用。合理的饮食，应该多吃蛋白质和维生素含量高的食物，多吃新鲜蔬菜和水果，以促进疾病恢复。
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