脊索瘤的外科治疗

全文见：陈卫东，商冠宁*.脊索瘤的临床治疗进展.现代生物医学进展，2014:14(34):6794-6797.  

   脊索瘤临床最多见的发病部位位于骶尾部，骶骨脊索瘤的首选治疗是手术切除。脊索瘤是局部侵袭性生长，但生长缓慢的肿瘤，因此早期诊断和切除，会降低复发率，增加长期控制的机会。手术的方法有广泛切除，边缘切除和部分切除。病灶广泛切除可提供最好的治疗效果和长期无病控制的机会，广泛的手术切除患者中，复发率为17％，而局部病灶切除或边缘切除的患者复发率达到了81％。如果臀肌受侵，复发的风险更高，研究结果表明，通过切除部分臀大肌、梨状肌、骶髂关节获得广泛的手术切缘会降低复发率[2]。然而肿瘤的特殊部位或病变范围较大，难以实现广泛切除，临床往往结合患者疾病进展选择边缘切除或部分切除。对于有些患者，因为肿瘤非常大，侵犯邻近组织范围较广，或患者希望保留骶神经根，因此，他们的手术往往不能达到理想的效果，复发率也相对较高。辽宁省肿瘤医院(中国医科大学肿瘤医院)骨软组织肿瘤科商冠宁

  术中污染是一个棘手的问题，手术过程中肿瘤破溃，操作的不规范所造成的肌肉和/或骶髂关节的污染，包括术前穿刺活检，往往增加复发的可能性。通常不建议在直肠后壁和骶前筋膜进行直肠活检，有可能会增加肿瘤细胞污染的风险。如果术前行穿刺活检，则应该在脊索瘤手术中切除活检部位。复发的手术比初始广泛切除手术有更高的复发率，虽然脊索瘤局部复发和转移的风险较高，但在初次手术获得手术切缘的质量是提高患者生存率和降低局部复发危险的重要因素，所以应在第一次手术取得尽可能广泛的手术切缘，以降低肿瘤复发率和提高无瘤生存率。

   对于手术可能出现的风险和并发症必须在术前与患者详细交代清楚。如术后神经功能缺损症状就是个棘手的问题，S4 或S5 神经根缺损可出现相对应的支配区域的永久皮肤麻木感，S1 和S 2神经根的缺损会出现排尿或排便困难以及性功能障碍等症状。骶骨肿瘤切口术后可出现皮肤坏死、残腔、内固定器暴露等并发症，利用腰臀皮瓣及臀大肌皮瓣治疗术后局部切口不愈合，甚至坏死、缺损等在临床也有应用。其它并发症还包括出血，感染，下肢功能障碍等。Atkin G等曾报道过一例68岁的男性脊索瘤病患，全部骶骨受累，骶神经仅S1未受累，沿S1以下做肿瘤切除，肛门和直肠被切除左髂窝底造瘘，术后四个月被确诊出现骶疝。这种情况虽然不多见，但应该引起临床医师的足够重视。    

   骶骨及其周围血供丰富，术中出血量多且难以控制，既造成术野不清，手术时间长，肿瘤切除不彻底，又增加手术风险。故控制手术中的出血问题就十分重要。曹力等人报道过经导管动脉栓塞在治疗骶骨肿瘤中的应用，对11例患者术前行经导管动脉栓塞，栓塞后2 天进行手术，结果术中出血量较前明显减少，平均约1120 mL，且肿瘤发生部分坏死，体积缩小。杨慧林等报道明胶海绵靶血管栓塞后手术治疗原发性脊索瘤，栓塞后平均1.5 天内行手术切除。结果所有患者均顺利切除，平均出血量约1230 mL（200-5100 mL），平均输血量为1000 mL（0-4200 mL）。其它如低温条件下分多个阶段降压麻醉；预先经前路开腹或腹腔镜下结扎髂内及骶正中动脉；球囊阻断腹主动脉；术前选择性造影栓塞靶动脉等方法都被用于临床。王飞[11]等还尝试过氩氦刀（cryo-HITTM低温冷冻系统）在骶骨肿瘤切除中的应用和效果，结果6 例骶骨肿瘤全部完整切除，且术中出血减少，手术时间缩短，降低了手术风险。

   颈、胸、腰椎节段的脊索瘤发病率较低，相关文献也比较少。一般也是以手术治疗为主，因为这些节段的病灶位置临近重要的解剖结构，所以患者会表现出相应的临床症状，手术操作也比较困难，且容易造成相应节段的神经损伤，术后患者往往会有严重的神经系统并发症。颈椎周围有复杂的解剖结构如椎动脉，横突周围神经根。由于大多数脊索瘤在诊断时多已处在疾病中晚期，要保证广泛切除，即切除椎旁肌肉，神经根，椎动脉，甚至硬脑膜或咽膜，这些似乎在大多数情况下是不可能的。而且术后会出现一些棘手的并发症，包括椎动脉损伤，脑脊液泄露，神经麻痹以及瘫痪等。Jiang L等人曾报道过一例经前路手术治疗颈椎脊索瘤，对其实施了第五颈椎切除加重建，术后辅助放疗，九年后患者复发。Leitner Y曾报道结合后路和前路整块切除第四颈椎脊索瘤的可行性。Sivabalan P等人也曾描述过一个广泛受侵的腰椎脊索瘤，并展示执行了阶段性计划经前部和后部入路肿瘤全切除结合肋骨、腓骨和背阔肌移植的治疗和广泛脊柱重建的可能性与治疗方法。Stirling AJ等曾为一位仅八岁的腰椎脊索瘤儿童患者实施瘤段椎体切除腓骨植骨支撑重建术，并且获得不错的临床效果。

   颅底的脊索瘤常发展到副鼻窦，鼻咽，口咽，脑干，这些肿瘤产生对应的各种各样的症状和体征。他们可能因为视力问题就诊于眼科，可能因为咽部不适就诊于耳鼻喉科，并且可能与一些常见疾病难鉴别，造成诊疗过程的困难。颅底的病灶与重要神经血管解剖结构毗邻，广泛切除的难度极大，使得手术效果多不理想，术后复发率也较高。此类肿瘤早期多隐秘，病人耐受时间长，一旦出现症状肿瘤已经相当大，难以切除。神经外科手术创伤大，技术要求高，恢复慢且并发症较多，近年耳鼻喉科手术治疗脊索瘤有了很大发展，经口入路是较早运用于颅底脊索瘤的下方入路；前方入路包括经鼻蝶入路、鼻侧切开、鼻椎下翻、扩大上颌骨切除、上颌骨翻转及面中部翻揭等入路；鼻内镜下行蝶窦手术及经蝶窦垂体区手术是现代鼻科学发展的重要标志，运用鼻内镜辅助手术最大程度地切除病变，且手术并发症较少，创伤也较小；神经内镜、神经导航器及电子手术臂系统辅助手术为现代神经外科学发展的里程碑。而神经外科和耳鼻喉科联合手术可能是临床上最佳的手术入路的一种选择。