与吸烟相关的间质性肺疾病

在2002年美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸病协会(ERS)发表的共识报告中，将脱屑性间质性肺炎(DIP)和呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)纳入“特发性间质性肺炎”中，现在有研究发现二者可能与吸烟有一定关系。故有学者提出，建议将DIP、RB-ILD及肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症归为吸烟相关性间质性肺疾病。2013年发布的IIPs更新提出，吸烟相关性间质性肺炎包括脱屑性间质性肺炎(DIP)和呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)。

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临　床　表　现

本病男女皆可罹患，男性约为女性的1.6~2倍，中老年为主。绝大多数患者有吸烟史，吸烟量多在30包/年以上。RB-ILD常隐匿起病，DIP亚急性起病者居多。最主要的临床症状是干咳和进行性呼吸困难，部分患者咳少量黏痰。其他症状还有胸痛、乏力、体重减轻等。上述症状无特异性。双肺可闻及Velcro啰音是本病常见的体征，大约1/4的患者可见杵状指。

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辅　助　检　查

BALF检查可见含有棕色、黄色甚至黑色色素的肺泡巨噬细胞，对诊断有一定的提示。肺功能检查：RB-ILD可表现为阻塞性、限制性或混合性通气功能障碍，小气道功能减低。DIP依患者病情不同可表现为轻至中度的限制性通气功能障碍，肺弥散功能减低。动脉血气分析可呈低氧血症。胸部HRCT：RB-ILD主要表现为病变双肺弥漫分布，中央支气管和周围支气管的管壁增厚，小叶中心性结节影、斑驳磨玻璃影及主要位于上叶的小叶中心型肺气肿。DIP典型表现为以双肺中下肺野分布为主的弥漫性磨玻璃应和网格、条索影。

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诊　断

对有重度吸烟史，临床表现为干咳、进行性呼吸困难，BALF中见到大量棕色巨噬细胞，肺HRCT表现为弥漫分布的中央支气管和周围支气管的管壁增厚、小叶中心性结节影或弥漫性磨玻璃影的患者，在除外其他可能性疾病(尘肺、外源性过敏性肺泡炎、药物性肺病、肺泡出血性疾病等)后应考虑本病的可能性。确切诊断需要外科肺活检取材的组织病理学资料。

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治　疗

戒烟是治疗RB-ILD和DIP的主要手段。Ryu等人观察的22例RB-ILD患者的结果证实，所有停止吸烟的患者的病情未有进一步进展。部分DIP病人戒烟后病情也可能获得不同程度的改善。另外，糖皮质激素可用于肺功能明显受损和病情进展的RB-ILD和DIP患者，尤其是DIP。多数DIP患者对糖皮质激素治疗反应良好。疗程视疗效而定，病情改善或稳定后可继续数月乃至更长。