女39脑内弥漫性病变,脱髓鞘?梗塞?肿瘤?脑炎?

2018年07月18日 8969人阅读 返回文章列表

全网发布:2011-06-23 20:43 发表者:闵宝权 (访问人次:2559)

hdf17cb44,“急性脱髓鞘脑病电话咨询”,最后一次咨询20100429首都医科大学宣武医院神经内科闵宝权

患者:2010-03-31 14:45 hdf17cb44申请预约闵宝权大夫15分钟电话咨询 女性患者,39岁,今年春节前后症状初表现为左眼跳、嘴歪、言语逻辑不清,2月27日经西京医院诊断为急性脱髓鞘脑病治疗至今。先后采取大剂量激素注射、丙球蛋白注射和高压氧舱辅助治疗,经三个疗程但收效甚微,现病情持续发展,表现为不能言语、行走不便、吞咽困难、双目失神、记忆下降、小便失禁,核磁共振成像显示为以椎体束为中心,上至半卵圆中心,下至延髓的高信号,想咨询闵主任看宣武医院有没有更好的治疗办法,能达到什么效果,费用如何?北京宣武医院神经内科闵宝权
北京宣武医院神经内科闵宝权:2010-04-01 11:03 和患者hdf17cb44完成电话咨询
北京宣武医院神经内科闵宝权

今下午同主管医生通了话。

我个人大致看法和建议:

中年女性,急性起病,渐进发展。病前有小感冒。排除CO、重金属中毒史。没有发热。腰穿3次,有1次压力为240mmH2O,余2次正常。常规生化均无异常。多种免疫指标无异常。曾予激素(地塞米松20mg)冲击5天,稍有效。但随即病情持续进展。目前提示大脑皮质和白质均广泛受累及,同时脑干也受累及。

头核磁共振成像(MRI)显示为以椎体束为中心,上至半卵圆中心,下至延髓的T2高信号。考虑存在椎体束Wallerian变性。脑梗死/出血、血管炎、脱髓鞘、肿瘤、某些代谢性疾病、自身免疫性疾病脑组织病变和脑外伤等均可能导致椎体束Wallerian变性。

总体上我也将脱髓鞘病的诊断放在首位来考虑。只是要排除其它可能性,比如颅内原发淋巴瘤病(lymphomatosis)、球蛋白血症(gama-globulinemia )等。左顶叶有较明显的水肿,这也许提示存在脱髓鞘病之外某种可能性。

建议:增强头核磁,全身必要的检查(围绕肿瘤),包括必要时抽骨髓。可复查腰穿(同时查找瘤细胞和病毒学相关检查)、脑电图(EEG)。

若确实能除外肿瘤的可能性后,仍考虑为脱髓鞘病,不妨可再次给予脊髓冲击治疗,原则是“足量足疗程”(具体电话中已讲明,包括家属应签知情同意书)。其它可选:强免疫抑制剂、血浆置换等。

还需除外病毒性感染、血管炎等可能性。病毒性脑炎可以非常不典型,比如无发热,无脑膜同时受累的表现。我从医20余年,医治过不少病毒性脑炎病例,多数好转(有些遗留智能障碍、行走不稳、言语含糊等后遗症),个别明显致残或死亡。有典型的也有不典型的临床表现。可从来无1例通过生化化验能发现病毒的直接证据,比如发现病毒颗粒、相关抗体短期内明显上升,至于电镜检测或PCR检测好像也没实质性帮助(可能缘于技术局限吧)。但病毒性脑炎如何诊断呢?根据病史、脑脊液常规和生化、排除其它感染可能后才能大致推测可能是病毒性脑炎,最后是试验性治疗。曾有1例65岁左右的男性,有高血压,抽烟,脑干和小脑病变(偏弥散性),MRI高T2信号,亚急性起病,无发热,自然先按脑梗塞数天治疗,无效加重;再按脱髓鞘治疗,稳定但无效,最后经会诊,试着抗病毒吧,明显见效。我说这些,仅供当地医生参考,大体上还是应遵从他们思路的。

电话中反复同家属讲,不管是哪种疾病,该病人的预后恐怕不理想。

剩下我能做的,为她祝愿吧!希望能有奇迹出现啊!

患者:谢谢闵主任的精辟分析,我们家属将积极配合医院做进一步检查和治疗,有问题时再打扰您,再次感谢!

患者:听取了您的建议后,医院又做了加强核磁共振,结果是:双侧半卵圆区,脑室旁,尾状核头,丘脑,桥脑,大脑脚片状异常信号,中线结构向右偏移,增强后未见强化,考虑变性改变;双侧中耳乳突实变。4月3日上午九时许病人呕吐,先后两次打止吐针,并补充液体,分别打甘露醇、甘油果糖、维生素、钾等,一直到4日凌晨四点半,共呕吐12次,随后转入重症监护室进行抢救。病人一直昏迷不醒,5日上午咨询护士,病人眼睛睁开,但仍无意识。我们家属都很着急,您对病情看法如何?下一步应该怎么办,求您给出建议?
北京宣武医院神经内科闵宝权

加强核磁共振未见强化,应该讲淋巴瘤可以排除的。肿瘤方面还应排除胶质瘤病的可能(只是该病人的发病太快了些,不太符合)。其它呢,要除外髓鞘溶解(myelinolysis),这与各种原因导致的大量失血、酗酒(或突然戒断)、严重呕吐等有关。临床上要注意监测电解质和渗透压等方面的情况。

不管怎样,我把就目前所知的前后各种情况又反复考虑了一遍,又查了一些中外文献,没有更多新解了,包括诊断此和治疗。

若要是肿瘤的话,肯定无救了。若仍考虑为脱髓鞘病脑病为最大可能的话,在电解质正常的情况下,实在没别的法子了,(X马当X马医),可再次使用大剂量激素冲击治疗,同时予抗病毒治疗(从经验出发目前尚无法完全排除病毒性脑炎的可能,故用激素时,抗病毒治疗自然担当了保驾护航的角色)。反过来讲,临床上若明显考虑病毒性脑炎需抗病毒治疗时,我们同时也会用中等剂量的地塞米松(10mg)以减轻水肿、各种炎性反应和细胞损害等。

当然要争得家属和主管医生双方的共同理解、同意后才能进行如此试验性治疗的。即便病人在我们这边,也是非常棘手啊!在很多情况下,若病体自身无明显打赢病魔的基础或潜力(也因敌人太强大了),外界的援助(药物)可能最终鞭长莫及。

希望该病人能最终度过此劫难!

患者:感谢闵主任,我们把您的意见及时向院方做了反馈。近日病人状况仍是昏迷不醒,医院也在尝试不同方案。4月8日做了血清生化检验,昨日出了结果,我们看不懂,现将数据发过去,您帮忙给分析一下。1 Albumin 41.9; 2 Alpha1 3.7; 3Alpha2 10.5; 4 Beta1 6.9; 5 Beta2 4.0; 6 Gamma 33.0.我们看报告单2、3、4、5项均在正常值内,第一项略低,第六项过高,您看是什么问题?盼回复!
北京宣武医院神经内科闵宝权

“6 Gamma 33.0.我们看报告单2、3、4、5项均在正常值内,第一项略低,第六项过高。”要考虑我先前提及的“球蛋白血症(gama-globulinemia)”的可能性,不妨请血液科会诊,必要时做骨穿检查和其它相关检查。有一项叫γ-骨扫描也应做,只是病人昏迷没办法做了。球蛋白血症有的能可导致多脏器包括周围神经、皮肤的损害(具体视个体的临床表现,有个体差异的)。球蛋白血症常见原因是多发性骨髓瘤,有一部分找不到明确病因的。即使该病人有高球蛋白血症,与颅内病变是否有关,目前恐怕还难以确认。

至于治疗,我暂没有更多的建议了。

患者:感谢闵主任的准确判断,患者在昏迷18天后于4月21日做了脑组织活检,昨日出了结果,初步排除脱髓鞘脑病和脑瘤,考虑为病毒性脑炎,具体病毒还有待于进一步化验。患者近期状况略显平稳,处于浅昏迷状态,仍在重症监护室治疗。活检前后一直采用试验性治疗,病检结果出来后,从今天开始,医院调整了治疗方案,注射进口干扰素、更昔洛韦、利巴韦林。请教闵主任看治疗方案是否可行,还有没有更好的治疗方案?您怀疑是那一种病毒性脑炎?盼回复!
北京宣武医院神经内科闵宝权:20100429

也多亏那边医生们的不懈努力啊!目前治疗方案是可行的。至于是哪一种病毒性脑炎已并不重要了,因为用的抗病毒药都差不多。不妨可同时用静滴地塞米松 10-15mg/日,以减轻水肿和神经损害。其它神经营养药可适当加用。多征求主管医生的意见吧。

一直没上传脑电图的结果啊?应该做了吧?4月2日后又复查腰穿没有?CSF压力?其它CSF的检查结果?

外周血液又有什么有意义的检查结果吗?Gamma球蛋白又复查过没有?先前此项结果高,医生他们是如何解释的?愿病人能早日好转啊!

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