小儿脑瘫的早期诊断要点

 

【摘要】脑瘫早期诊断主要是通过神经运动检查证实姿势、反射、肌张力、运动异常存在。姿势及姿势反应检查

        是关键项目，在符合脑瘫诊断条件的前题下，如果婴儿已明确存在姿势异常，绝大多数可证实反射、肌江南大学附属医院小儿神经内科刘月影

        张力、运动异常也存在。

     

    小儿脑瘫是受孕开始至婴儿期各种原因所致的非进行性脑损伤或脑发育缺陷，主要表现是中枢性运动障碍及姿势异常，可伴有视觉障碍、听觉障碍、癫痫、智力低下、情绪障碍等。

    脑瘫发病率欧美国家多为0.2-0.3% ，1998年健康报报告，我国 6 岁前脑瘫发为0.186% 。世界卫生组织统计资料显示，脑瘫见于所有国家及各种类型家庭，大约每300个出生的婴儿中就有一个脑瘫。

美国多位专家所著《脑瘫早期诊断及干预治疗》一书，强调神经发育状况检查是早期诊断脑瘫的主要方法，指出姿势、反射、肌张力、运动异常的检测在早期诊断中最为重要[1]。

1 姿势、反射、肌张力、运动异常的检查：

1.1姿势及姿势反应异常

①自发姿势异常  抱位及仰卧位时的自发姿势异，常见为拇指内收发紧或拇指内收达掌心、紧张性头偏斜[2]、头

  后仰、自发非对称颈肢反射阳性、自发巴氏征阳性、一侧或一个肢体活动明显减少或异常、1-2个月的婴儿仰

  卧位时双下肢僵直、3个月及以后手仍持续握拳、徐动、过度松软等。

②由仰卧扶呈侧卧可引出的姿势异常有头向后仰≥20°、出现紧张性头偏斜等。

③由侧卧扶呈俯卧（4个月后查）可引出的姿势异常有面支撑、臀高于头等。

④由仰卧拉坐可引出的姿势异常有腕屈曲发紧、肘屈曲发紧、肩内收发紧、肩内旋发紧、头向后仰≥20°、不经

  坐位直接立起等。

⑤扶持双腋立位悬垂可引出的姿势异常有足向跖侧发紧致足背屈角>100°、下肢交叉发紧、肌性足外翻、肌性足

  内翻、上肢头颈姿势异常等。

⑥立位悬垂后足轻碰台面可引出的姿势异常有7个月后还不持重、足跟抬起≥30°、肌性足外翻、肌性足内翻

  等。

⑦立位足踏台面后扶持重心稍前倾并左右转换促其迈步，可引出的姿势异常有7个月后还无迈步意识、7个月后还

  不持重、无正常迈步呈快速踏步状、尖足（迈步时足跟抬起≥30°）、剪刀步（迈步时两腿明显交叉）、肌性

  足外翻、肌性足内翻等。如孩子不持重、不迈步，应再查足背屈慢角，≥90°为异常。足背屈角是检测下肢肌

  张力的方法，在此亦用作激发异常姿势。

1.2 反射异常

①踝阵挛双侧阳性提示脑瘫是以痉挛为主的类型，双下肢损伤较重；一侧阳性提示该侧损伤较重。

②背部侧弯反射4个月前强阳性或4个月后仍阳性，提示脑瘫是以徐动为主的类型。其他类型脑瘫背部肌肉牵张反

  射亢进，亦可出现阳性。不对称示阳性侧损伤较重。

③膝反射一侧亢进，提示该侧损伤较重。双侧未引出应注意其他疾病。      

④两个月后踏步反射阳性（有踏步训练的除外），四个月后手持握反射、非对称颈肢反射、紧张性迷路反射阳

  性，六个月后拥抱反射阳性等可在姿势及姿势反应异常的检测中观察到。

1.3 肌张力异常

①足背屈角异常  仰卧扶膝伸展位，轻缓、较慢压足底背屈刚有抵抗时，足背与小腿前侧夹角为足背屈慢角，小

  腿后侧肌牵张反射亢进时该角加大。稍用力、较快压足底背屈到不能压下时，足背与小腿前侧夹角为足背屈快

  角，Amiel-Tison将其分为阵发伸展和强制伸展[3] ，前者显示小腿后侧肌肉痉挛，后者提示小腿后侧肌肉、肌

  腱挛缩。

②内收角异常  仰卧，握两膝保持下肢伸直，向两侧展开双下肢刚有抵抗时，两大腿间夹角为内收角。内收肌牵

  张反射亢进时该角减小。

③腘窝角异常  仰卧，骨盆不要离开台面，屈大腿呈膝胸位，展开小腿刚有抵抗时大、小腿间夹角为腘窝角。腘

  绳肌牵张反射亢进时该角减小。

④肩外展角 仰卧上臂伸直，握双腕外展，刚有抵抗时上臂与侧胸间夹角为肩外展角。胸、背肌肉痉挛该角减

  小。

⑤肘伸展角  固定上臂，尽量屈肘后伸展，刚有抵抗时上臂与前臂间夹角为肘伸展角。肱二头肌痉挛该角减小。

⑥其他肌张力异常可在姿势检查中观察到。

1.4 运动发育落后

    判断是否有运动发育落后用发育商等法检测，可较准确了解大运动、精细动作发育状况。按婴儿正常运动发育规律可初步了解孩子运动发育概况。婴儿运动的正常发育规律：大运动是2（个月）抬（头）、4翻（身）、6坐、8爬、10站、周走；手功能是3个月应经常张开手、可握住放在掌中的小物片刻，4-5个月手能凑到一起玩，6-7个月能主动抓物，9-10个月能拇指与食指对捏取小物。如果我们能按照推荐的方法对所有新生儿进行早期教育、对所有高危儿进行早期干预，运动中的某个项目仍落后1-2个月就应疑为异常；如果落后2-3个月或多项落后，常是脑瘫或其他类型脑功能障碍的表现之一。

2 脑瘫可伴有的其他异常检测

2.1 智力  可用测定智商的方法判断智力。粗略了解，出生1-2个月应较好地注视人脸，2-3个月应能常引出微

    笑，4-5个月可认识亲人，6-7个月能认生，9-10个月能听懂1-2句话，1岁可有意识发音等。

2.2 视觉  新生儿安静觉醒时就应有视觉追踪反应，他们的眼睛可随着眼前20厘米的红球转动[4]。疑有视觉异常

    应请眼科专业检查。

2.3 听觉  新生儿安静觉醒时就应有听觉定向反应，头可转向装有豆子的塑料小瓶摇晃的方向[4]。疑有听觉异常

    应请耳科专业检查。

2.4 斜视  常见内斜，是眼球外展肌力不够所致。

2.5 癫痫  疑有癫痫应进行脑电图检查。

2.6 其它异常根据需要进行有关检查。                     

3 辅助检查

3.1 视、听、体感诱发电位检测

    有助于视、听等障碍早期诊断；视、听、体感诱发电位异常也是脑损伤的佐征之一。

3.2 头颅MRI检查

    为脑发育缺陷、脑损伤的形态学证据，虽与临床功能障碍不一定平行，不是诊断脑瘫所必须，但最好有此资料，有时头颅MRI对临床还有所提示，如阻塞性脑积水的早期发现等。

3.3 其他检查根据需要增加。

4 脑瘫诊断

    小儿脑瘫诊断条件有：引起脑瘫的脑损伤为非进行性；引起运动障碍的病变部位在脑部；症状在婴儿期出现；除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。

    尽管脑瘫临床可有多种表现，但一般均有姿势、反射、肌张力、运动四个方面的异常。也就是在符合脑瘫诊断条件的前题下、证实四个方面异常均存在，即可确诊脑瘫。

    小儿脑瘫临床分为痉挛、不随意运动（手足徐动、舞蹈样动作、肌张力不全、阵颤等）、共济失调、肌张力低下、混合、强直 6个类型。

    痉挛型按瘫痪部位分为单瘫、双瘫（主要影响双下肢）、三肢瘫、偏瘫、四肢瘫。

5 讨论

5.1 高危儿定期检查及早期干预是脑瘫早期诊治的重要措施

    脑瘫主要见于高危儿。高危因素多数是可认知的，如孩子不到妊娠37周就早产了或出生时体重低于2500g，胎儿在宫内受到过有害因素的侵袭，孩子出生前有宫内缺氧或出生时窒息，颅内出血，新生儿期黄疸较重或其他危重疾病等。高危儿约占新生儿的1/10。如果孩子出生体重低于1500g，缺氧缺血性脑病、黄疸、颅内出血、感染等为重度，他们发生脑瘫的几率就更高。对高危儿应加强自生后每月一次的神经运动检查。由于部分脑瘫高危因素可不明确，最好对所有新生儿都定期随访到出生6个月，6个月有疑似异常的还应延长观察。

    先前我们已观察到，出生6个月前开始并坚持对脑瘫儿强化训练，多数可康复到基本正常[5]，近年鲍秀兰教授领导的全国协作组研究证实早期干预可减少3/4早产儿脑瘫发生，其余1/4程度也明显减轻[6]。临床观察到，1-2岁后才开始治疗的脑瘫多数只能减轻。因此脑瘫早期诊断、早期干预治疗极为重要。脑瘫是可以基本治愈、不发生瘫痪的。“脑瘫”名称欠妥是前辈所留，家长不要听而生畏，医生也不要怕家长不能接受未及早告知。

国际上脑瘫早期诊断指出生6个月前；超早期诊断指出生3个月前。2004年昆明全国小儿脑瘫专题讨论会认为，对脑瘫应早期明确诊断，虽然有些脑瘫生后3个月内诊断有一定难度，但一般到6个月时诊断应有把握。

5.2 姿势及姿势反应检查是脑瘫早期诊断的关键项目

    脑瘫临床姿势、反射、肌张力、运动异常的因果关系是：脑损伤或脑发育缺陷造成反射异常，反射异常又引起肌张力异常，在这个基础上就表现出了姿势和运动的异常，在符合脑瘫诊断条件的前题下，如果婴儿已明确存在姿势异常，绝大多数可证实其他三个方面异常也存在。也就是自发姿势异常及姿势反应异常往往是把其他三个方面异常也涵盖在内了，而且姿势异常的表现早于运动发育落后。因此脑瘫的早期认出，主要是观察自发姿势异常及引出姿势反应异常。

    对新生儿及幼婴姿势和运动的动态录像观察（GMs）,就是通过姿势、运动早期发现异常。但有些异常完全靠自发暴露还不够，激发常常能较快引出。德国Vojta博士推出的七项姿势反应，用体位变化的方法将姿势异常激发出，临床证实有助于神经运动异常的早期认出。由于Vojta设计的方法有些动作有一定危险性、家长也较难接受，限制了它的应用。基于Vojta姿势反应多是悬空体位变化激发异常，影响了一些较轻异常的早期认出，如脑瘫最常见尖足、剪刀步，仅仅悬空只有重症可激发出异常，而扶持立位异常较易激发出。我们沿着Vojta姿势反应的思路，并吸取其中的立位悬垂、拉坐两项，通过实践总结出的姿势反应7项（蕾波），经我们及部分同道和家长应用，观察到有助于脑瘫的早期认出[7]。

    临床我们还观察到，检察时如孩子紧张、哭闹等，肌张力、反射、运动等结果常不能反映真实状况，而自发姿势异常及姿势反应异常受影响较小，甚至紧张、哭闹可作为激发因素，使异常表现的更明显。

另一个方面应注意的是，扶走时足跟不着地不一定是脑瘫的尖足，不要有此表现就诊为脑瘫[8]。鉴别没有肌张力增高的生理性足跟不着地及肌张力增高所致的病理性尖足，一是病理性尖足时均有足背屈角异常；二是根据足跟抬起的程度，足跟抬起≥30°一般是病理性。因判断扶持迈步状况及足背屈角检测均可能有误，此两项检测最好全做，一致时增加结果的确定度，不一致时均应再复查。

    还应注意的是扶走时由于下肢肌力差、关节松有时两腿相拌并不是脑瘫的剪刀步。

    肌张力检测受多种因素影响，不同检查者施加力度不一，检查时孩的体位、状况不一，一次测准还是多次重复等均影响结果。对紧张的孩子检查用时较长或多次重复，可使结果比实际严重；对放松的孩子多次重复可使结果比实际轻，因为检查亦是一种牵拉治疗。

4.3 足背屈角检测在3个月以下婴儿亦有较大价值

    Amiel-Tison提出足背屈角仅在纠正月龄4个月后再查，是因为妊娠最后数周，宫内压力逐渐加大，足背屈角在足月婴儿出生时减小至接近0，头几个月足背屈角才逐渐增加到相当于28周早产儿的40-50°，第4个月以后足背屈角＞80°为异常。即婴儿1-3个月足背屈角很小，较难查出异常，所以纠正月龄4个月后再查。通过实践我们体会，纠正月龄4个月前亦可查出足背屈慢角≥90°的异常情况，但小于此值不代表以后仍正常，纠正月龄4个月后应再复查。

4.4肩外展角及肘伸展角是上肢肌张力检测的可用指标

    脑瘫上肢功能障碍最常见的是肩关节内收发紧、肘关节屈曲发紧、屈腕、手握拳发紧、拇指内收等。屈腕、手握拳发紧、拇指内收可在姿势检测中明确观察到，肩外展角及肘伸展角的检测不仅可对上肢肌张力定量，还可分出主要是胸背肌肉痉挛还是肱二头肌痉挛，便于干预指导，优于过去常用的围巾征检测。下表提供的此二角正常值为首都儿科研究所观察120例正常婴儿及我们统计同龄30例脑瘫初步得出，仅供参考。

            表：判断肢体肌张力五个角参考值（单位：度）

                   正常              轻度异常           明显异常

内收肌角    

  1-3月            ≥40               20-30           ≤20或无阻力

  4-6月            ≥70               50-60           ≤50或无阻力

  7-9月            ≥100              80-90           ≤70或无阻力

腘窝角   

  1-3月             ≥80              60-70            ≤60或无阻力

  4-6月             ≥90              70-80            ≤70或无阻力

  7-9月             ≥110             90-100           ≤80或无阻力

足背屈角

  慢角               ≤80              90-100             ≥110

  快角               ≤80              阵发伸展           强直伸展

肩外展角   

  1-3月             ≥60               40-50             ≤40或无阻力

  4-6月            ≥100               90-100            ≤90或无阻力

  7-9月            ≥130               110-120           ≤110或无阻力

肘伸展角

  1-3月             ≥60               40-50             ≤40或无阻力

  4-6月            ≥100               90-100            ≤90或无阻力

  7-9月            ≥130               110-120           ≤110或无阻力

     （内收肌角、腘窝角、足背屈角判断标准选自Amiel-Tison [3]）