【疑问医答】听神经瘤确诊后该怎么办？—颅脑肿瘤专家赵天智

　　日前，在颅脑肿瘤专家赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“发现听力下降10天，做了磁共振检查确定为左耳听神经瘤，现寻求治疗意见”

　　赵天智主任介绍：目前对于听神经瘤治疗首选手术，手术对于面神经功能的保留率相对较高，经过一段时间，一般都能得到良好的恢复。只要肿瘤不是太大或者少数其他情况，手术过程中我们就不用太担心会出现“颜面”问题。

　　听神经瘤多数发生于听神经的前庭神经，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性。属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。

　　典型的听神经瘤症状的发展顺序：

　　1、病情一开始有头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等前庭神经及耳蜗神经受损症状。

　　2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适。

　　3、小脑性共济失调、动作不协调。

　　4、病变相邻颅神经损害症状，如病变侧面部疼痛，面部感觉减退或消失，面部抽搐、周围性面瘫等、传导束异常表现。

　　5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等，颅内压增高症状，直到最后阶段吞、咽困难，脑疝危象而至呼吸停止。

　　听神经瘤临床诊断方法：

　　1、病史：典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。

　　2、神经耳科检查：由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

　　（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

　　（2）前庭神经功损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能可以受损。

　　听神经瘤的主要评估指标：

　　1、面神经功能评估：可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神经，将术前、术后1周、3个月、6个月、9个月、1年及2年的面神经功能分别进行评估，判定面神经状态，决定进一步治疗。

　　此外，根据掌握程度，还可以选择性使用区域性HB分级系统、面神经分级系统2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，对面神经功能进行更为精细地评估。面神经临床电生理检查可作为面神经功能评估的参考指标。

　　2、听力：采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AA0-HNS）听力分级法，根据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估。术后听力保留率以听力水平C级以上（含C级）为统计依据，术后听力良好率以听力B级以上（含B级）为统计依据。

　　3、肿瘤切除范围评估：可分为全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指术中肿瘤全切，影像学无肿瘤残余；近全切除仅限于为保留面、听神经完整性，在神经表面残留小片肿瘤，影像学无肿瘤残余。

　　次全切除者仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性，在这些结构表面残留块状肿瘤；部分切除者，其残留肿瘤较大。残留肿瘤大小用互相垂直的直径表示（如5mm×4mm），同时注明残留肿瘤位置，如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等。