耳前瘘管可以告知的“秘密” ——术前篇

耳仓，福兮？祸兮？

   孩子的爷爷奶奶说：“前仓藏粮、后仓藏糠，耳朵棱上藏衣裳”。中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科党华

   民间的命理学家认为，“耳仓”是“财气”和“福气”的面相，是藏金纳银的窝窝。真的如此吗？非也！医学上，“耳仓”是一种常见的先天性鳃源性畸形——耳前瘘管，为胚胎早期第一、第二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所致。

瘘管常见吗？

   “幼儿园有几个小朋友也是这个病？”妈妈疑惑。

   耳前瘘管的发病率有地区和人种差异， 白种人发生率低于黑人， 黄种人介于白种人和黑人之间。欧洲和美国为0.1%-0.9%，非洲为5%～10%，中国人群发生率1.36%-3.3%。因此，耳前瘘管可是个常见的烦恼！

这个病也会遗传？

   “为什么孩子和妈妈也都有这个病呢？”爸爸纳闷。

   尽管大部分耳前瘘管是散发的，但也有25％～50％的患者是双侧发病，现有的研究提示这部分患者更倾向于家族遗传，可能是一种不完全的常染色体显性遗传病，或者多基因相关疾病。

瘘管的位置分布？

   “怎么我家孩子的瘘口位置与百度的结果不一样呢？”年轻的夫妇摸着孩子的耳朵，自言自语。

   耳前瘘管的开口通常细小，一个为主，偶有两个；最常见的位置，多位于耳轮脚前部，其次为耳轮脚基部，少数可在耳廓三角窝或耳甲腔部，甚至还可开口于耳屏切迹至同侧口角的连线上。瘘管常呈有分支而弯曲的盲管， 深浅、 长短不一，分布于耳前、耳廓上方或耳后区域。

都有哪些表现？

   “我们一直以为瘘管是小事，可反复折腾起来，全家都不省心！”陪同前来看病的爷爷哀声叹气！

   没有继发感染时，是这样的：“患儿出生后，父母无意间发现耳前针眼大小的瘘口，挤压时，无或有干酪样分泌物渗出。”这是大部分无症状患者的主诉。

   继发感染后，是这样的：瘘口有脓液渗出，瘘口周围皮肤红肿、隆起、疼痛，触之有波动感等，反复发作而切开引流者局部常有瘢痕形成。

是否都要手术吗？

   “有没有不手术可以治愈的办法？我们真不想孩子这么小就挨一刀……”心疼孩子的父母纠结和彷徨。

   耳前瘘管无症状时不需治疗。但是，没有感染过的瘘管不要挤压，如有分泌物渗出，可用75%医用酒精擦拭，保持局部干洁，预防感染。

   毕竟，耳前瘘管是一枚隐藏于颜面部的“定时炸弹”！一旦继发感染，也不是“省油的灯”。炎症控制后择期彻底切除是防止复发的唯一途径。否则，频繁的发作不但带来肉体的疼痛、更多的是身心的困扰！反复的切开引流也影响面部的美观！

感染了怎么办？

  “抗生素要使用多长时间？我怕孩子吃药太多，伤身！”年轻的妈妈总是如此焦虑。

   耳前瘘管继发感染的病原体以葡萄球菌最为常见，可根据药敏结果或经验性使用抗生素控制感染，一般疗程需要7-14天。如有脓肿形成，还需同时给予切开引流和清创换药。

何时手术为佳？

   “我们家的孙子已经切开排脓一周了，医生你看能手术吗？”心急如焚的奶奶迫不及待地追问。

   耳前瘘管合并感染的最佳手术时机是在脓液引流基本干净，瘘管周围组织炎症比较局限，患者没有明显的全身反应时进行。此时手术出血量少、解剖层次较清晰，可降低复发风险。

鳃-耳-肾综合征

   “不是吧？还有这回事！”爸爸妈妈满脸惊讶！

   耳前瘘管相关疾病中最常见的是鳃-耳-肾综合征，该病是一种常染色体显性遗传病，由EYAl基因突变引起，其发病率为1／40 000，约2％的耳聋儿童有鳃-耳-肾综合征，症状包括听力减退、耳前瘘管、肾脏畸形、鳃裂畸形、耳廓畸形及外耳道狭窄等。先天性鳃裂畸形的患者中，有60％可出现耳前瘘管。