骨髓增生异常综合征的并发症常识

1、合并骨髓纤维化

　　近50％的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中10％～15％的患者有明显纤维化，与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见。骨髓常示明显三系发育异常，胶原纤维形成十分少见，而且常无肝脾肿大，MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型，有作者认为是提示不良预后的因素之一，另有一种罕见的情况，称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化，患者急性起病，有贫血，出血，感染等症状和体征，无肝脾肿大，外周血中全血细胞减少，成熟红细胞形态改变较轻，仅有少数破碎红细胞，偶可见到原始细胞，不成熟粒细胞或有核红细胞，骨髓组织切片造血组织面积增大，三系造血细胞发育异常，明显纤维化，巨核细胞增多而且形态异常十分突出，原始细胞中度增多，但不形成大的片，少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加，患者病情凶险，常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。

2、合并骨髓增生低下

　　约10％～15％的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少，骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积

3、最常见的并发症为感染，发热

　　主要是肺部感染，贫血，严重者可并发贫血性心脏病，出血主要见于皮肤，黏膜及内脏出血，关节疼痛等，急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月。MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月，约20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。