急性肾小球肾炎

肾小球肾炎又称肾炎综合征（简称肾炎），是常见的肾脏病，指由于各种不同原因，发生于双侧肾脏肾小球的，临床表现为一组症候群的疾病。根据病因可分为继发性和原发性肾小球肾炎。继发性肾小球肾炎是由其他疾病（如糖尿病、高血压病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、血管炎等）引起，是全身性疾病的肾脏受累及。原发性肾小球肾炎是在除外继发性肾小球肾炎后，考虑原发于肾脏的肾炎。原发性急性肾小球肾炎根据致病的病原菌不同，可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）和非链球菌感染后急性肾小球肾炎，其中以β溶血性链球菌感染后引起者在儿童期最常见，称为急性链球菌感染后肾炎。本文主要讨论APSGN型的诊断和治疗。
APSGN常表现为水肿、血尿、少尿或无尿、高血压，也可出现一系列少见复杂的临床如呼吸窘迫、肺水肿和脑病可作为APSGN首发临床表现，先于尿检异常出现。Chiu等报道6例APSGN患儿表现为呼吸窘迫，被拟诊为肺炎，其中2例因延误治疗发展至呼吸衰竭。Bircan等报道44例APSGN伴肺水肿患儿，被当地医院误诊为肺炎或心力衰竭。APSGN亦有并发脑病的报道，这些患儿出现可逆性后白质脑病，除磁共振成像（MRI）特征性的顶枕叶长T1、长T2信号，Flaire加权显示高信号外，亦可出现视力减退、病理反射、惊厥等体征。
APSGN满足以下第①、④、⑤三条即可诊断，如伴有②、③、⑥的任一条或多条则诊断依据更加充分：①血尿伴（或不伴）蛋白尿伴（或不伴）管型尿；②水肿，70%患儿有水肿，一般先累及眼睑及颜面部，继呈下行性累及躯干和双下肢，呈非凹陷性；③高血压，30%～80%患儿出现血压增高；④血清C3短暂性降低，到病程第8周94%的患者恢复正常；⑤3个月内链球菌感染证据（感染部位细菌培养）或链球菌感染后的血清学证据（抗链球菌溶血素O，或抗双磷酸吡啶核苷酸酶，或抗脱氧核糖核酸酶B，或抗透明质酸酶滴度增加），疑似APSGN的患儿应该完善链球菌血清学检查（敏感性94.6%），其敏感性高于有明确的感染史（敏感性75.7%）和链球菌培养阳性（24.3%）者；⑥临床考虑不典型的急性肾炎，或临床表现或检验不典型，或病情迁延者应考虑行肾组织病理检查，典型病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。
APSGN的治疗以一般治疗和对症治疗为主
一：一般治疗
1、休息：患儿病初2周应卧床休息，待浮肿消退、血压正常、肉眼血尿及循环充血症状消失后，可以下床轻微活动并逐渐增加活动量；但3个月内仍应避免重体力活动，血沉正常才可上学。2、饮食：一般患儿在水肿、少尿、高血压期间，应适当限制水、盐、蛋白质摄入。水分一般以不显性失水加尿量计算供给，同时给予易消化的高糖、低盐、低蛋白饮食，食盐以60mg/（kg·d），蛋白质0.5g/（kg·d），尽量满足热能需要。尿量增多、氮质血症消除后应尽早恢复蛋白质供应，以保证小儿生长发育的需要。3、清除感染灶：存在感染灶时应给予青霉素或其他敏感抗生素治疗。经常反复发生炎症的慢性感染灶如扁桃体炎、龋齿等应予以清除，但须在肾炎基本恢复后进行。本症不同于风湿热，不需要长期药物预防链球菌感染。
二：对症治疗
1、水肿、少尿、循环充血
适当限制钠盐摄入，应用利尿剂，轻症患者可口服氢氯噻嗪，每次1～2mg/kg，每日1、2次，有利尿降压作用。重症患者如少尿及有明显循环充血者可静脉给予呋塞米强力利尿剂，每次1～2mg/kg，每日1、2次，再视情况酌增。
2、高血压
硝苯地平0.25～0.50mg/kg，q8h，能有效控制患儿的高血压（A，I级）；治疗高血压伴有水肿时呋塞米[1～8.5mg/（kg·d）]效果优于利血平[每次0.07mg/kg，每天2～3次（A，I级）。ACEI如卡托普利[0.2～1.5mg/（kg·d）]较呋塞米[2mg/（kg·d）]联合利血平（0.02mg/kg），能更好地控制仰卧位和站立位的高血压（A，I级）。Jankauskiene等报告，依那普利5～10mg/d，6d，控制超声心动图参数改变和高血压的效果比β受体阻滞剂、血管扩张剂、利尿剂效果好（B，I级）。ACEI有降低肾小球滤过率和引起高钾血症的不良反应。
3、高血压脑病
出现脑病征象应快速给予镇静、扩血管、降压等治疗，可选择以下药物：①硝普钠，可直接作用于血管平滑肌使血管扩张，血压在1～2min内迅速下降，同时能扩张冠状动脉及肾血管，增加肾血流量。开始以每分钟1μg/kg速度静脉滴注，严密监测血压，随时调节药物滴入速度（每分钟不宜超过8μg/kg），防止发生低血压。本品曝光后药物分解变成蓝色时即不能使用，故必须新鲜配置，输液瓶及输液管均用不透光的纸包裹以避光。②肼苯哒嗪，肌肉或缓慢静脉注射，每次0.1～0.25mg/kg，4～6h可重复注射。有研究报告1名15岁男孩因昏迷、惊厥3d入院，明确诊断为APSGN继发可逆性后白质脑病，经单倍剂量呋塞米、拉贝洛尔和甲基泼尼松冲击（500mg/d，2d）治疗，神经系统症状4d后消失，MRI、补体、尿蛋白4个月后恢复正常（C，I级）。
4、严重循环充血及肺水肿
应卧床休息，严格限制水、钠摄入及降压。尽快利尿，可静脉注射呋塞米。烦躁不安时给予血管扩张剂如度冷丁1mg/kg、吗啡0.1～0.2mg/kg皮下注射。明显肺水肿者可给予血管扩张剂如硝普钠（用法同高血压脑病）、酚妥拉明（0.1～0.2mg/kg加入葡萄糖10～20ml中静脉缓慢注射）可降低及减轻肺水肿。上述处理无效者尽早进行持续性血液净化治疗。目前认为洋地黄制剂易引起中毒，故多不主张应用。
5、肾功能不全和肾病水平的蛋白尿
急性（急进性）肾功能不全、严重的体液潴留（对利尿剂反应差）、难以纠正的高钾血症，应予以持续性血液净化治疗；APSGN表现为肾病综合征或肾病水平的蛋白尿，给予泼尼松治疗有效（C，I级）。Suyama等报告1例APSGN6岁女孩，表现为急性肾功能不全、肾病综合征，肾组织毛细血管袢花环状免疫复合物沉积，伴细胞性新月体形成，经血浆置换（2周内，5次）和甲基泼尼松龙冲击治疗（1g/d，连续3d），继之于泼尼松龙1mg/（kg·d），治疗6个月，2周后肾功能恢复正常，3个月后重复肾活检免疫复合物和新月体消失，尿蛋白转阴。Uchida等报告1例APSGN16岁男孩，表现为急性肾衰竭，血尿，少尿，电镜下非典型的内皮下大量致密复合物沉积，经4次血液透析治疗肾功能恢复正常，3个月后肾组织致密复合物消失，继续予以ACEI和双嘧达莫治疗近1年，尿常规恢复正常。
APSGN的预防根本是减少呼吸道及皮肤等感染。对扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。有报道应用头孢呋辛250mg，bid治疗5d与青霉素V5万～10万IU/d，治疗10d，随访6～7周，APSGN发生率差异有统计学意义（A，I级），提示选用敏感抗生素即可发挥预防作用。
儿童期APSGN经及时诊断、适当治疗，预后良好，在合并严重的并发症如高血压脑病、严重循环充血及
肺水肿、肾功能不全和肾病水平的蛋白尿时预后差。