认识呼吸性细支气管炎伴间质性肺病

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）特征性的组织病理学表现为主要累及呼吸性细支气管的炎症。病理上可见在呼吸性细支气管、周围的肺泡管和肺泡中分布的含棕褐色素的巨噬细胞。

大多数患者为吸烟者或曾经吸烟者，多在四五十岁时发病。RB-ILD患者主要的临床症状为气促和干咳。常见的体征是湿啰音，湿啰音通常在整个吸气相可以听到，偶尔会延长到呼气相。杵状指在RB-ILD患者中少见。

RB-ILD患者的常规实验室检查常无异常表现。支气管肺泡灌洗液有含黄色、棕色和黑色色素的肺泡巨噬细胞，与未患病的吸烟者表现非常相似。患者戒烟后，“吸烟者巨噬细胞”可以在支气管肺泡灌洗液中持续存在3年甚至更长时间。与之类似，组织学上呼吸性细支气管炎的改变也需要3年甚至更长的时间才会消失。值的提醒的是，如果患者支气管肺泡灌洗液中缺少“吸烟者巨噬细胞”，诊断应考虑其他可能疾病。

肺功能检查可表现为阻塞性或限制性通气障碍，但也可表现为正常，残气量增多。肺一氧化碳弥散率（DLCO）可以正常或轻度下降，静息状态或活动后可出现低氧血症。

RB-ILD患者最常见的HRCT表现包括小叶中央小结节影、磨玻璃影和伴有气体潴留的肺气肿。其他HRCT表现有中央支气管和周围支气管的管壁增厚。

患者有相应的临床背景资料（尤其是患者在最近6个月之内有吸烟史），有相应的临床和影像学表现，肺活检病理符合RB-ILD表现，同时排除其他更为严重的弥漫性间质性肺疾病，诊断即可成立。随着临床医师对RB-ILD临床及HRCT特征的认识提高，临床工作中，越来越多的RB-ILD诊断不再需要外科肺活检。对具有小叶中心性小结节、磨玻璃影等典型HRCT表现的吸烟者，若支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多（有吸烟者巨噬细胞），没有明显的淋巴细胞增多（排除过敏性肺炎）就可以临床诊断该疾病。若诊断存在明显的不确定性，则需要考虑胸腔镜肺活检病理诊断。

鼓励戒烟是主要的治疗手段，戒烟和密切观察应当是起始治疗的基础。所有疑似或明确诊断RB-ILD的患者，强烈建议戒烟，很大一部分患者戒烟后，病情可改善或稳定。对于戒烟没有改善，或有进行性恶化的进展患者，在其了解糖皮质激素治疗风险及副作用后，可口服糖皮质激素治疗，病情稳定或改善，逐步减量，对初始3个月激素治疗无效的患者，逐步减量，尽快停用激素。

对于RB-ILD支持治疗包括吸氧、肺康复、流感和肺炎球菌疫苗接种。RB-ILD患者常可长期生存，50% RB-ILD病情表现稳定。