脉管畸形的影像学表现七：不同类别的脉管畸形的产前成像

脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形，随患儿年龄增长而膨胀性侵袭性生长，并具有正常内皮细胞生物特性。出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显，不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。

但很多朋友对于脉管畸形并不是很了解，直到病情严重时才发现。如何才能做到早发现呢？其实，诊断性穿刺、超声、CT、MRI检查、病理活检等检查方式，都是发现脉管畸形的较好方式。今天，我们就一起来看看，通过脉管畸形的影像学表现，不同类别的脉管畸形的产前成像都有哪些？

·毛细血管畸形（CM）：

目前产前超声检查或MRI检测不到。

·淋巴管畸形（LM）：

产前超声检查时，LM表现为囊性、无回声肿块，肿块可为单囊或具有多个细分隔的多囊。病灶内出血表现为混杂回声，伴或不伴液-液平面。对于眶及眶周LM患儿，出生后应尽快做脑部及眶磁共振对比增强成像。对LM准确的产前诊断可以帮助计划分娩和产后护理。淋巴异常可引起胎儿水肿。

·静脉畸形

三维能量多普勒超声成像可有效分辨门静脉和脐静脉系统的复杂畸形。最常见的静脉异常累及门静脉及肝内脐静脉。胎儿腹部脐静脉曲张表现为脐静脉的局灶性扩张。诊断的依据是腹内脐静脉，通常是肝外段扩张，直径大于9mm，或至少比肝内脐静脉粗50%。

·蓝色橡皮疱痣综合征（BRBNS）

Nahm 2004年报道一例，在宫内时即发现大腿肿块。

·颅内静脉异常和脑膨出

脑膨出是一种后正中畸形，可能伴有颅内发育性静脉异常。

·脑海绵状血管畸形（CCM）

产前超声确诊的患者，可表现为与脑内肿块相关的脑积水；

MR的特征包括：病变为混杂信号，中心有网状核，提示不同阶段的出血；边缘明显的低信号环，系含铁血黄素沉积所造成。

·动静脉畸形（AVM）

大部分产前诊断的高流速脉管异常病例以累及脑部为主，少数病变位于肝脏/肺/胎盘和脐血管。这些病变常常合并心脏超负荷或胎儿水肿。胎儿心脏肥大合并颈部血管扩张和主动脉弓血流反流信号是颅内AVM的特征性表现。

 ·脑动静脉畸形

产前相关文献报道的大多数脑血管畸形是Galen静脉（大脑大静脉）动脉瘤瘤样畸形（VGAM）。硬脑膜静脉窦畸形通常与动静脉短路有关，呈单发或多发静脉窦显著扩张的特征影像学表现。软脑膜动静脉瘘由动静脉的异常交通构成，通常发生于幕上间隙或后颅窝，大多数供养动脉进入单条扩张的引流静脉。幕上AVF总是位于大脑表面，由软脑膜（皮层）动脉供血。

·复合脉管畸形-KTS

KTS属于低流速病变，常合并毛细血管-淋巴管-静脉畸形，过度生长多累及下肢。常见的相关表现包括静脉不发育或发育不良、静脉瓣功能不全以及深静脉系统动脉瘤样扩张。淋巴管畸形也常见于下肢、骨盆、腹膜后及脾脏。

·CLOVES综合征

产前成像特征包括复杂的躯干皮下积液，分割类似LM，局部扩展到纵隔和腹膜后，足部明显变宽。