脊髓空洞的诊断与治疗

1．什么是脊髓空洞症？为什么会发生这类疾病？

       脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。受多种致病因素影响，脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床症状，称为脊髓空洞症，如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称脊髓空洞症。

       脊髓空洞症可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症（髓损伤、肿瘤和炎症）等两类，多数专家认为脊髓空洞症是这样发生的（图示）

图1.脊髓空洞症的产生原因

2．脊髓空洞症有哪些症状？

       多在20～30岁缓慢起病，逐渐加重。最早出现的症状是上肢或手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝。中、晚期可有以下表现：

①感觉异常：空洞部位脊髓支配区的节段性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。节段性感觉障碍表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失，而触觉保留，呈披肩或短上衣样分布；或有麻木、蚁走感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉，即“麻木不仁”；并常伴有手、臂、颈、肩、背、的自发性疼痛。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现痛温觉障碍。

②运动异常　主要表现为一侧或双侧上肢力量下降；手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。严重者小指及无名指不能伸直手呈爪形；颈、肩、臂部肌肉萎缩。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩，晚期可能瘫痪。

③植物神经症状：病变波及侧角表现为营养障碍,如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗、发凉、皮肤增厚、指甲变粗变脆等。手指末节烫伤后溃疡难以愈合。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人常有骨关节损害，上肢关节肿胀、关节部位骨质脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。

④部分患者可以有小脑扁桃体下疝畸形相关症状。常合并脊柱侧弯、脊柱裂、扁平颅底、脑积水等畸形。

⑤延髓空洞症：空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

3．如何诊断脊髓空洞症？

　   本病多在青中年发病，病程缓慢。有节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形等。脊髓磁共振或CT扫描是确诊的主要检查手段。

4、如何治疗脊髓空洞症？

①       一般治疗：注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；可服用B族维生素及其它神经营养药物。可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。

②       手术治疗：手术治疗可分为两步，第一步为颅颈交界区的减压，矫治环枕畸形，扩大后颅窝容积，改善脑脊液循环，从根本上消除病因；第二步为空洞分流术，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空