枕骨大孔区脊膜瘤临床发病特点

　　脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，是一种良脊髓肿瘤。脊膜瘤多发于40-70岁。枕骨大孔区肿瘤位于颅颈交界,发病率约占颅内肿瘤的0.6%,因肿瘤累及脑干、上部颈髓、挤压小脑、后组颅神经,解剖结构复杂。其血供主要来自椎动脉,手术操作空间狭小,手术切除难度大

　　脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，是一种良脊髓肿瘤。脊膜瘤多发于40-70岁。枕骨大孔处枕大池及上颈段蛛网膜下腔较宽大，呈漏斗状，生长于该处的肿瘤较隐蔽，早期症状不明显，缺乏阳性体征，肿瘤刺激附着处的硬膜，挤压邻近神经根，可能出现枕颈肩部活动不适、僵硬、枕下疼痛等。随着疾病的发展，颈神经根痛会逐渐明显，多为单侧，可反射至指端，出现感觉障碍（麻木、痛触觉过敏或减退），颈部及上肢肌痉挛、萎缩等。

　　肿瘤增大会导致上颈髓受压，出现四肢运动神经元性功能障碍，肌张力增高、腱反射亢进、病理呈阳性、肌力减退等。感觉障碍以痛触觉减退为主。

　　肿瘤向后颅窝进展时，可出现脑干、小脑及后组颅神经受压症状，如交叉性肢体感觉、运动功能障碍，行走不稳，共济失调，构音不良、声音嘶哑，吞咽障碍等。

　　肿瘤发展至枕大孔及上颈段蛛网膜下隙，挤压脑干，导致脑脊液循环受阻，颅内压升高，由于延髓的血管运动中枢和呼吸中枢受累，可危及生命。枕骨大孔区肿瘤临床症状

　　四大症状：颈部疼痛、呼吸困难、饮水呛咳、肢体活动障碍或伴二便障碍

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　　三大体征：肢体瘫痪、后组颅神经麻痹、眼底水肿或小脑体征

　　由于该区为延髓呼吸中枢及高位颈髓所在处，加上椎动脉穿过两旁的横穿孔而进入颅内，因此手术要十分谨慎，一般根据肿瘤与脑干-延髓的位置关系选择手术入路，本例肿瘤位于肿瘤位于颅颈交界，在脑干靠腹侧，

　　枕下中线入路：适用于颅脊型和枕骨大孔后方或后侧方的肿瘤，切口从枕外粗隆开始，下至颈5棘突平面。行枕下开颅及环枢椎板切除，注意避免损伤椎动脉。

　　远外侧入路：适用于肿瘤位于脑干前方或侧前方，该入路路径短，可较好的控制椎动脉，并可根据治疗需要磨除较多的周围解刨结构，增加术野，对颅神经和脑干显露好，有利于减少对脑干和主要血管的牵拉。