什么是胆囊腺肌症

2016年03月23日 7647人阅读 返回文章列表

       胆囊腺肌增生症在临床上并不常见,但近几年来其发病率呈现上升趋势,有很多个案报道,但对其流行病学特点尚无统一认识。

       胆囊腺肌增生症这一名称于1960年提出,目前已被普遍采用。其他名称还有胆囊腺肌瘤病、腺样增生性胆囊炎、囊性胆囊炎、胆囊憩室病、胆囊囊腺瘤及胆囊错构瘤等10 余种,这是由于当时人们对胆囊腺肌增生症的认识不全面所致,现多已被弃用。胆囊腺肌增生症是胆囊的增生性改变,其特点是过度增生的胆囊黏膜上皮向增厚的肌层陷入,造成局部狭窄,或在胆囊底部有局限性的隆起,造影时可见充盈缺损,造影剂进入,犹如脐状。可为:①弥漫型(广泛型),整个胆囊壁呈弥漫性增厚。②节段型(环状型),在胆囊颈部或体部形成节状肥厚,在增厚的胆囊壁中段出现环状狭窄,把胆囊分隔成相互连通的2 个小腔,以至胆囊形似葫芦。③局限型(基底型),1191 例中有596 例患者为局限型(50.04%),264 例中212例位于胆囊底部(80.30%)。故胆囊腺肌增生症以此型多见,多位于胆囊底部,呈凹陷的圆形隆起性病变。

       病因目前仍不甚清楚,有人认为,本病可能是一种原因不明的非炎症、非肿瘤性增生病变,可能与胆囊动力异常、胆囊结石及慢性炎症的长期刺激、胆囊胆管发育异常或与先天性胰胆管合流异常有关。发病年龄分布广泛,平均年龄46.14 岁,35~55 岁的中青年女性多见,其发病率随着年龄的增长有增加趋势。51% 的病例同时伴有结石,因此可推测结石可能是造成腺肌增生症的主要原因之一。但是,有人认为,由于这种结石多嵌于罗- 阿窦内,胆囊腺肌增生症也可能是结石形成的原因。其病理学基础是罗- 阿窦腔内有胆汁淤积、胆固醇沉积而形成的胆固醇结晶及微小结石。本病主要的临床表现为反复发作的隐痛,部分有食欲减退、恶心呕吐等表现。多伴有胆囊结石。少部分无症状。

       本病主要病理表现为胆囊壁纤维性增厚,常有淋巴细胞、浆细胞浸润,伴平滑肌细胞的增生肥大,局限性管壁增厚,可达正常时的3~5 倍,黏膜上皮过度增长,伸入黏膜下层和肌层形成壁内憩室、囊肿,或称罗-阿窦,其直径多在0.8 cm以下,2.0 以上者少见。本病行口服胆囊造影检查的准确度和敏感度均不高,目前临床上已不常用。胆囊腺肌增生症是罗-阿窦穿透胆囊肌层,常通过超声来诊断。超声检查比较敏感和简便,是目前的首选方法。但平均检出率仍未超过50% 。此外,本病常合并胆囊炎、胆石症、胆汁过分黏稠及积脓,以及附着胆囊壁的胆砂、胆泥或血凝块及胆囊壁血管的强回声,均易造成假阳性。本文中行超声内镜、组织谐波显像技术检查敏感性较高,但国内尚未普及。有报道称,多期动态增强螺旋CT 薄层扫描和胆囊CT 成像检查对本病的诊断准确度高而得到推广使用,但本文中CT 检查的阳性率仅达30% 。采用单次激发快速自旋回波序列M R I技术对本病定性诊断有很高的精准性,并优于CT 及超声,但国内尚未见报道。以往多认为该病属良性,近年国内外已陆续有胆囊腺肌增生症恶变、并发腺癌或乳头状黏液瘤的报道。对发生于胆囊体部肝床侧的腺肌瘤样变,由于有恶变的可能,在诊断治疗上须特别重视。由此可见,此病一经确诊,应积极手术治疗,切除胆囊为宜。

       总之,胆囊腺肌增生症的命名较为混乱,目前以胆囊腺肌增生症和胆囊腺肌瘤病应用较为普遍。病因目前尚不甚清楚。主要分布在华东、华北地区,女性略多于男性,中青年为主,发病年龄主要集中在35~55 岁。主要临床表现为反复发作的隐痛,部分有食欲减退、恶心呕吐等表现。多为局限型,以胆囊底部多见。部分伴有胆囊结石。少部分无症状。术前诊断困难,易被误诊。主要依靠影像学检查,超声检查比较敏感和简便,是目前的首选方法。此病多为良性。一经确诊,应及时切除。单纯手术切除是最主要的治疗手段。该病术后并发症较少,大部分预后良好。

       引自殷雷等,中国近30年胆囊腺肌增生症流行病学特征及诊治经验。

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