肥厚性心肌病

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。山东大学齐鲁医院心外科王涛

主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同，分为两种类型：(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病；(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病 (不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄)。

本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年，故预后尚好。在死亡病例中，50%属于猝死。

病因 病因不明,可能的因素有:

一、遗传因素。

二、内分泌紊乱：嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

临床症状

主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大.心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。

治疗措施

肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，避免感染。

治疗措施主要包括1.药物治疗2.起搏器治疗3.肥厚心肌消融治疗4外科手术：肥厚心肌切除/切开、二尖瓣替换和心脏移植。

药物治疗:治疗的目标为缓解症状和控制心律失常。

1. β受体阻滞剂 可使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始每次10mg，3～4次/d，逐步增大剂量，以求改善症状而心率血压不过低，最多可达200mg/d 左右。但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死，也不改变预后。

2．钙拮抗剂 既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使症状长期缓解，对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。地尔硫卓治疗亦有效，用量为30～60mg，3次/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。

3. 抗心律失常药 用于控制快速室性心律失常与心房颤抖，以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电复律。

4. 对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。

5. 药物治疗注意事项：凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。

起搏器治疗：起搏器植入治疗效果具有明显的年龄差异性，老年患者优于青年患者。其机理可能是通过预先激动而改变正常的心脏传导，使室间隔运动顺序发生改变达到减轻或消除梗阻的目的。对阵发性心房纤颤不耐受药物治疗者；或慢性心房纤颤药物治疗控制不满意者，房失结消融加起搏器治疗可能有助于生活质量的改善。

肥厚心肌消融术：近年新开展的治疗手段，其机理是通过灌注高浓度酒精，使肥厚梗阻区域的心肌坏死、丧失收缩功能，从而达到减轻流处道梗阻的作用。

手术治疗：这是目前治疗该疾病效果最确切的方法，被誉为治疗该类疾病的“金指标”。包括肥厚心肌切除/切开、二尖瓣替换和心脏移植。

其他治疗方法对一部分患者可以在一定程度上控制症状，但仍有相当部分患者会丧失劳动能力。并且相当部分患者不能接受大剂量药物治疗或药物治疗无效；其他治疗方法效果不理想或失败，因此他们更适于采用手术治疗。

如果肥厚型心肌病出现梗阻（压力阶差＞60mmHg），药物治疗或其他方法治疗无效或失败者，可手术治疗（肥厚肌肉切除术）。合并严重二尖瓣关闭不全者（或SAM征），可同时做二尖瓣置换术。终末期肥厚型心肌病患者可以行心脏移植。